Le syndrome de Strümpell-Lorrain

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Affection héréditaire rare qui touche environ une personne sur 20 000, le syndrome de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique familiale est une maladie neurologique qui provoque une paraplégie des membres inférieurs, autrement dit une diminution de la force musculaire.

Cette maladie reste encore mal connue. Dans certaines formes de la maladie, seuls les garçons sont atteints. Le syndrome de Strümpell-Lorrain apparaît tôt lors du développement, souvent dès la deuxième année. Il se manifeste par une diminution de la force des membres inférieurs qui n'empêche pas la marche mais limite les déplacements. Lever les pieds est particulièrement difficile et la marche se fait donc à petits pas en basculant le bassin alternativement.

Il existe une fonte musculaire. Les membres supérieurs sont curieusement indemnes. Selon le type exact de la maladie, certains présentent parfois une incontinence urinaire et d'autres des troubles de la sensibilité. Il n'y a pas de retentissement sur le développement cérébral ou psychique. La cause de cette paraplégie est une anomalie de la gaine des nerfs véhiculant l'information vers les muscles. Il n'y a pas de traitement pour l'instant. La kinésithérapie est importante pour éviter les rétractions tendineuses.

Yvon, 51 ans, adepte du char à voile

« Curieusement, c'est grâce à mon fils que le diagnostic exact de maladie de Strümpell-Lorrain a été posé il y a seulement une dizaine d'années ! Jusque là, les médecins parlaient de maladie de "Little" dont les symptômes sont très proches. À cette époque, ces maladies étaient moins connues et les spécialistes rares » remarque avec philosophie Yvon. Seul enfant atteint dans sa famille, Yvon a vécu une quarantaine d'années avec ce diagnostic erroné, malgré des consultations auprès de spécialistes parisiens et même des interventions chirurgicales. Sa maladie ne l'a pas empêché de poursuivre avec succès des études de prothésiste dentaire. « Je travaille assis toute la journée car je fatigue vite debout. Avec le temps, on apprend à vivre avec sa maladie, même si tout n'a pas été rose. J'ai tout de même pratiqué le basket en fauteuil, la natation et le char à voile ! ».

Il y a 13 ans, la naissance de son fils Adrien, atteint lui aussi, a précipité les choses. « À 18 mois, je ne tenais toujours pas debout. Quand Adrien est arrivé, j'ai été rapidement frappé par des similitudes de comportement. Comme moi, il présentait au même âge des difficultés à bouger ses jambes. Un pédiatre de Roscoff m'a proposé une consultation auprès d'un spécialiste à Paris. Nous étions tous les deux atteints de la maladie de Strümpell-Lorrain ! » se souvient-il.

« Bien que prothésiste dentaire, je n'ai aucune dent contre les médecins responsables de cette erreur de diagnostic. On ne peut ni tout savoir ni tout guérir. Tout irait pourtant bien mieux si ces derniers disaient de temps en temps : je ne sais pas, je vais vous adresser à un confrère compétent en la matière » remarque Yvon. Délégué régional de l’association Strümpell-Lorrain, il s'occupe de faire connaître cette maladie en Bretagne (30 familles y sont recensées) aux travers de nombreuses actions de sensibilisation.

Association STRÜMPELL-LORRAIN :
9 bis, rue Fabre 25000 BESANCON
Tél : 03 81 50 23 91.

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