Le syndrome de Mœbius

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Ils sont à peine 600 dans le monde à souffrir de cette étrange maladie qui leur donne un faciès figé ou peu expressif, une absence de sourire et une difficulté d'élocution.

Le syndrome de Moebius affecte deux des douze paires de nerfs crâniens qui permettent l'innervation de l'ensemble de notre visage. L'atteinte de la sixième
paire crânienne provoque ainsi une paralysie de la mobilité des yeux, surtout dans le regard latéral. Quant à l'atteinte de la septième paire, elle entraîne une
diminution des mouvements du visage. Ce dernier apparaît figé. Le sujet ne peut ni sourire, même s'il en a envie, ni avaler sa salive, ni encore froncer les sourcils. Les dix autres paires de nerfs crâniens peuvent être touchées elles aussi, mais l'atteinte est moins fréquente.

Les premiers signes sont précoces et évocateurs : le nouveau-né ne peut pas téter et bave exagérément. La langue est quelquefois déformée. On constate parfois des anomalies morphologiques des membres, comme un pied bot, l'absence de doigts ou leur aspect palmé. Il existe aussi une hypotonie qui se traduit par une diminution de la force musculaire, notamment des bras.

La marche survient tardivement. Il n'y a pas de retard mental mais les difficultés d'élocution, dues à la paralysie faciale qui affecte aussi la mobilité de la langue,
rendent délicat l'apprentissage du langage et de la lecture.

A l'heure actuelle, il n'y a pas programme de recherche et pas de laboratoire de diagnostic. Le chromosome responsable de cette maladie n'a pas encore été identifié. Comme pour beaucoup d'autres maladies orphelines, il n'y a pas de traitement spécifique.

Fanny et son walk-man

« Dès sa naissance il y a maintenant 10 ans, Fanny, notre deuxième enfant, n'arrivait pas à téter. On a donc été obligés de la placer dans une pouponnière où elle a été alimentée par gavage au moyen d'une sonde gastrique. Cela a duré un an » se souviennent Serge et Michelle. « Dans un premier temps, c'est un diagnostic de myopathie qui avait été retenu, dans la mesure où Fanny avait aussi une hypotonie généralisée et un pied bot. Dès le neuvième mois, nous sommes allés à Paris pour avoir un avis supplémentaire. Le syndrome de Moebius a été vite diagnostiqué par un neuropédiatre de l'hôpital Bicêtre ».

De longues années de rééducation de la marche après l'opération réussie de son pied bot, de soins quotidiens de kinésithérapie se sont succédées. Fanny a marché tardivement, vers 5 ans. Elle est suivie par un orthophoniste et reçoit des soins de psychomotricité. Il n'est pas facile de lui faire suivre un cursus scolaire dans une école "normale" car son élocution n'est pas aisée à comprendre. Elle est donc actuellement dans une classe d'intégration scolaire (C.L.I.S). «On espère bien la faire rentrer bientôt au collège. Fanny souffre du regard des autres enfants et se tourne beaucoup plus vers les adultes avec qui elle entretient des discussions». Elle fait "avec" remarque Serge. Douée d'une surprenante mémoire et de beaucoup de curiosité, Fanny apprécie surtout la musique et particulièrement son walkman.

« Ma femme et moi avons créé une association pour recenser les quelques 25 familles touchées en France. Nous avons aussi ouvert un site internet dans le même but. Notre objectif est d'apporter un soutien à ces familles, comme nous isolées, de les faire se rencontrer, mais aussi de faire avancer la science. Il nous faudrait deux enfants touchés dans une même famille pour débuter un programme de recherche » concluent avec espoir les parents de Fanny.

Association du SYNDROME DE MOEBIUS
M. SERGE LETISSERAND
1, rue de la petite Chesnaie
29200 BREST
FRANCE
tél : 02 98 47 60 65
Sur internet : http://www.infini.fr/~moebius/

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