La maladie de Vaquez (MD)

Rubrique

Cette curieuse maladie due à la prolifération des globules rouges fait courir le risque de thromboses vasculaires aiguës et de syndromes hémorragiques.

La maladie de Vaquez, ou MD, est une maladie hématologique de la mœlle épinière où siège la fabrication des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. La MD concerne rarement les individus avant 40 ans et exceptionnellement les enfants. Pour une raison encore mystérieuse, peut-être génétique, la mœlle s'emballe et le nombre de globules rouges dépasse largement les chiffres normaux. On parle aussi de "polyglobulie". La MD s'accompagne parfois d'autres anomalies hématologiques comme une augmentation du nombre des plaquettes et des globules blancs.

Des signes cliniques, évocateurs

Des céphalées, des vertiges, des troubles de la vue, des acouphènes ou des difficultés respiratoires peuvent mettre la puce à l'oreille et faire suspecter la maladie. Plus curieux et très évocateur, il existe parfois des démangeaisons intenses après un contact avec de l'eau chaude ! Le faciès est souvent très rouge. Un examen attentif retrouve cette anomalie sur la paume des mains, les muqueuses buccales voire les conjonctives. Le malade a une grosse rate (splénomégalie) que le médecin n'a aucun mal à observer.

Complications

Non traitée, la MD peut provoquer des thromboses car le sang se retrouve épaissi par l'excès de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Des syndromes hémorragiques (saignements nasaux, gingivaux) sont toujours possibles malgré l'augmentation du nombre des plaquettes, car ces dernières sont de mauvaise qualité.

Traitement à vie

Le traitement de la MD doit être précoce, adapté et bien suivi afin de permettre une espérance et une qualité de vie à peu près identiques aux sujets indemnes. Il s'agit de maintenir le nombre de globules rouges inférieur à 5 millions par mm3 pour éviter les thromboses. Les saignées représentent un bon traitement de la MD, mais responsables à long terme d'une fibrose progressive de la moelle épinière. Cette affection se traduit par une fatigue, des douleurs abdominales synonymes d'aggravation de la splénomégalie.

Surveillance accrue

Quel que soit le traitement choisi, la surveillance clinique et sanguine est indispensable, tous les quinze jours au début afin de vérifier l'efficacité du traitement. Une thrombose est toujours possible, même lorsque le traitement est bien suivi.

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