La maladie de Hirschsprung
Un nourrisson perpétuellement constipé avec des selles rares et dures, un ballonnement abdominal… Des signes qui caractérisent la maladie de Hirschsprung, une pathologie digestive liée à l’absence des ganglions nerveux qui contrôlent les muscles des parois intestinales.
La maladie de Hirschsprung est une pathologie congénitale et génétique. (Des gènes prédisposants à la maladie de Hirschsprung ont été mis en évidence sur les chromosomes 1, 5, 10, 13, 19, 20.)
PARALYSIE INTESTINALE
En d’autres termes, la maladie de Hirschsprung s’apparente à une forme de paralysie de l’intestin. L’importance des troubles est proportionnelle à l’ampleur de l’atteinte, selon que la maladie partielle, et donc modérée, se contente de ne toucher que le sigmoïde (80 % des formes), remonte tout le long du côlon (15 %) ou touche à son tour l’intestin grêle (5 %) dans les atteintes sévères.
ENTRE 3 ET 5 MOIS
Plus fréquente chez l’enfant âgé de 3 à 5 mois, cette pathologie peut se manifester beaucoup plus tôt dans la vie, avec un retard dans l’émission du méconium dans les premiers jours de vie. La maladie de Hirschsprung concerne environ un cas pour 5 000 naissances et s’avère trois à quatre fois plus fréquente chez les garçons.
UNE ACCUMULATION DE MATIÈRES
L’innervation défectueuse des parois intestinales se traduit donc par une accumulation de selles et de gaz dans le côlon, d’où un inconfort pour l’enfant, et une dilatation du côlon responsable du ballonnement abdominal, d’où l’autre appellation dite du « mégacôlon aganglionnaire ». Lorsqu’elles sont finalement évacuées, les selles sont dures et difficiles à émettre.
LAVEMENT BARYTÉ D’ABORD…
Si les symptômes sont évocateurs, le diagnostic de certitude passe par la pratique de certains examens complémentaires, dont le lavement baryté qui consiste à instiller dans l’anus un opacifiant intestinal, la baryte, à l’aide d’une canule. Autres examens pratiqués, la manométrie, test destiné à évaluer les capacités de contraction des sphincters au moyen de ballonnets introduits dans l’anus ou encore l’électromyographie intestinale, qui consiste à enregistrer l’activité électrique de l’intestin.
… PUIS PRÉLÈVEMENT INTESTINAL
Lorsque l’examen clinique et le lavement baryté évoquent une maladie de Hirschsprung, il est nécessaire de faire un prélèvement intestinal (biopsie) afin de confirmer le diagnostic.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Dans les formes de la maladie où les lavements sont inefficaces, seule la chirurgie permet d’améliorer le transit. Elle peut être envisagée dès l’âge de 1 mois. L’intervention consiste à faire une colotomie, autrement dit à supprimer des portions d’intestin qui ne comportent plus de ganglions, puis à relier entre elles les portions d’intestin pourvues de ganglions.
POUR EN SAVOIR PLUS :
Association Francophone de la Maladie de Hirschsprung : www.hirschsprung.asso.fr
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