La myosite nécrosante auto-immune ou quand les muscles ne répondent plus

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Une difficulté à monter les escaliers ou à se relever de sa chaise, à saisir un objet ? Il s’agit peut-être d’une myopathie. Et dans cette vaste famille d’atteintes musculaires, on retrouve la myosite nécrosante, une pathologie d’origine auto-immune.

Mises en avant par les premières éditions du Téléthon, les myopathies regroupent un vaste ensemble de pathologies, toutes concernées par une atteinte musculaire. Plus précisément, on retrouve les myopathies congénitales, celles liées à une anomalie de la structure même de la fibre musculaire, celles liées à une origine métabolique et enfin les myopathies d’origine inflammatoire. Et parmi elles, une autre sous-famille constituée de myopathies liées à un dysfonctionnement des anticorps qui vont se retourner contre l’organisme lui-même et qu’on appelle auto-anticorps. Ce sont les myopathies auto-immunes auxquelles appartient la myosite nécrosante auto-immune. Signalons toutefois qu’il existe également une forme de myosite nécrosante sans auto-anticorps (20 à 30 % des cas).

De 30 à 70 ans surtout

On compte environ 2 à 40 personnes atteintes de cette maladie pour 100 000 personnes. Une marge importante liée à la méconnaissance de cette maladie, qui est donc probablement sous-diagnostiquée. Si la maladie peut s’exprimer dès l’enfance, ce sont plutôt des adultes âgés de 30 à 70 ans qui sont les plus touchés. L’âge de survenue est un indicateur de sévérité de la maladie. Plus elle apparaît et se développe précocement, plus la récupération musculaire s’avère problématique.

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