La maladie de Mönckeberg

Une cause de rétrécissement de la valve aortique
Rubrique

La maladie de Mönckeberg correspond au développement de calcifications au niveau de la valve aortique, responsables d’un rétrécissement de l’embouchure de l’aorte avec, comme conséquences, une moindre éjection de sang et une hypertrophie cardiaque.

La maladie de Mönckeberg (MM), qui doit son nom à Johann Mönckeberg, anatomo-pathologiste qui en fit la première description en 1903,  et qu’on appelle également « rétrécissement aortique dégénératif », concerne essentiellement le troisième âge, et plutôt l’homme. Pour autant, même si la MM touche surtout la valve aortique, toutes les artères de l’organisme peuvent être concernées par ces dépôts de phosphate de calcium situés surtout au niveau de la partie moyenne de la paroi des artères. L’origine de la maladie est inconnue.
Sa fréquence, toutes atteintes confondues, serait inférieure à 1 % de la population.

FACTEURS PRÉDISPOSANTS DE LA MALADIE DE MÖNCKEBERG
Diabète
Hypertension artérielle
Dialyse rénale
Lupus
Syndrome inflammatoire chronique
Hypervitaminose D
Hypercholestérolémie.

VALVES ET VALVULES
Le cœur est constitué de 4 cavités (deux oreillettes et deux ventricules) séparées par 4 valves (aortique, mitrale, tricuspide, pulmonaire) pourvues chacune de valvules, sorte de clapets sous la forme de replis membraneux destinés à éviter le reflux du sang. La qualité de l’ouverture et de la fermeture des valvules détermine en grande partie la qualité des flux cardiaques et, au final, la vascularisation de l’organisme.

CALCIFICATIONS
Située entre le début de l’aorte et le ventricule gauche, la valve aortique est constituée de 3 valvules. Elle est chargée d’éviter le reflux du sang vers le ventricule au moment de la contraction de ce dernier (systole). En pratique, la surface d’ouverture d’une valve aortique normale mesure entre 2,5 et 3,5 cm2.
Dans la MM, des calcifications prolifèrent sur les valvules qui prennent alors un aspect dit en « chou-fleur » et forment un bloc calcifié difficile à mobiliser qui réduit la surface d’ouverture.

RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE…
Chargée de calcium, la valve aortique s’ouvre mal. Une moindre quantité de sang est éjectée et le ventricule gauche souffre en luttant contre cette résistance. Il va donc s’hypertrophier.

… RESPONSABLE D’UN SOUFFLE
Au stade de début, la découverte de la MM se fait souvent par hasard, à l’occasion d’une auscultation cardiaque qui décèle un souffle au niveau du foyer aortique (à droite du sternum, juste sous la clavicule), qualifié de « râpeux ». En pratique, un souffle apparaît lorsque l’ouverture de la valve perd 25 % de sa surface. À ce stade, impossible de savoir s’il s’agit d’une calcification. Impossible également de se prononcer sur la gravité du rétrécissement aortique sur la seule intensité du souffle.

RÉPERCUSSIONS FONCTIONNELLES
Lorsqu’il devient serré, le rétrécissement aortique s’accompagne d’une inadaptation du débit cardiaque à l’effort. Il se manifeste alors par un essoufflement à l’effort (dyspnée), une douleur thoracique (les coronaires sont mal irriguées) et parfois une syncope à l’effort, autrement dit une mauvaise vascularisation cérébrale entraînant un malaise. En général, les symptômes cliniques apparaissent autour d’une ouverture aortique égale ou inférieure à 1,5 cm2 (2,5 et 3,5 cm2 en temps normal).

ÉCHOGRAPHIE ET DOPPLER
Le diagnostic de certitude passe par l’échographie et le Doppler cardiaque qui permettent d’évaluer l’intensité du rétrécissement aortique et de montrer l’origine probable du rétrécissement (MM) en visualisant les calcifications. L’échographie permet également d’apprécier le retentissement cardiaque du rétrécissement aortique et, en particulier, l’existence d’une hypertrophie ventriculaire.

INTERVENTION CHIRURGICALE
Il n’y a pas de traitement médical. Le seul traitement de la MM est chirurgical et consiste à retirer la valve aortique calcifiée pour la remplacer par une valve artificielle.

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