La Mucinose Folliculaire

Ou quand les poils du visage deviennent rouges...
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On connaît l’acné, voire la lucite estivale lorsque les premiers rayons du soleil agressent la peau du visage. En revanche, on connaît beaucoup moins les mucinoses et parmi elles la mucinose folliculaire, une pathologie dermatologique qui se traduit par le dépôt d’une substance particulière, la mucine, à la base des poils.

Quoi de plus banal que l’infection d’un poil sur le visage de temps en temps ? Autrement dit, des petites plaques ou des boutons rouges, inesthétiques, heureusement temporaires. Il en est tout autre des mucinoses, cette famille de maladies dont on distingue deux familles différentes, les mucinoses dermiques et les mucinoses folliculaires (MF). Dans les deux cas, elles touchent la peau, mais à des endroits différents.

La MF peut aussi être idiopathique, autrement dit sans cause connue, ou secondaire à une autre pathologie cutanée. Sous sa forme aiguë, la MF touche plutôt les gens jeunes. Elle s’avère alors temporaire et peut guérir spontanément en quelques mois. Comme leur nom l’indique, les formes chroniques persistent. Elles peuvent évoluer vers une érythrodermie, autrement dit une rougeur cutanée.

MUCINOSES SECONDAIRES
- Tumeurs cutanées
- Lupus érythémateux
- Lésions après photothérapie et chimiothérapie
- Maladie de Hodgkin
- Piqûres d’insectes.

ZOOM SUR LA MUCINE…
La mucine correspond à une molécule assez complexe associant une longue chaîne de protéines sur laquelle viennent se greffer des glucides (sucres) en périphérie, et plus précisément de l’acide hyaluronique. La mucine, au sens général, est naturellement présente dans les muqueuses. Fait important, de par la barrière glucidique qui protège les protéines, la mucine est difficilement destructible, d’où la complexité du traitement justement.

… OU PLUTÔT SUR LES MUCINES
Les mucines divergent dans leur composition chimique exacte selon les muqueuses dont elles sont issues (digestives, trachéo-bronchiques, bouche…). On en dénombre donc plusieurs types. En outre, la mucine est régie par près de 20 gènes qui rendent l’approche de thérapie génique particulièrement ardue. Du fait de cette variété, les mucinoses sont également diverses et variées. La mucine serait chimiquement différente pour chaque atteinte.

GROS PLAN SUR UN FOLLICULE
La MF concerne les poils et plus exactement le follicule, c’est-à-dire la base des poils où se situe la glande sébacée qui synthétise le sébum, substance destinée à lubrifier le poil. Dans la MF comme dans les autres mucinoses, la mucine s’accumule au niveau du follicule, pour une raison inconnue, entraînant la perte des poils, de la barbe, des sourcils ou des cheveux.

PAPULES ET DÉMANGEAISONS
La MF se manifeste par des papules rouges, roses ou jaunâtres parfois, sortes de petites saillies inflammatoires sur la peau, au niveau du visage, du cuir chevelu, des épaules, du cou, voire généralisées sur le tronc, le dos et le ventre, le tout sur un fond rouge et squameux (des petites pellicules, sèches, se détachent de la peau, comme de petites écailles). Les démangeaisons peuvent être très importantes et la pression de grattage des lésions fait parfois sourdre de la mucine. La maladie peut donc s’avérer particulièrement inesthétique, notamment lors des atteintes sévères du visage ou du cuir chevelu.

PRÉLÈVEMENT DE PEAU
Lorsque le diagnostic n’est cliniquement pas certain, la mise en évidence de la MF passe par une biopsie de peau qui montre l’envahissement des follicules par la mucine et une atteinte des glandes sébacées.

TRAITEMENT
Le recours au dermatologue est essentiel. Le traitement n’est pas toujours à la hauteur des attentes des patients, même s’il permet parfois une spectaculaire régression de la maladie. Il comporte les corticoïdes en application locale, la PUVAthérapie (exposition aux rayons ultraviolets de type A), l’interféron alpha parfois, et l’utilisation des antipaludéens de synthèse.

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