La syringomyélie

La syringomyélie est une maladie neurologique qui touche la moelle épinière.
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Elle se manifeste par un cortège diffus de symptômes neurologiques parmi lesquels dominent les douleurs, la fatigabilité musculaire et des troubles sensitifs.

La syringomyélie est une pathologie très rare. On estime à 500 le nombre de malades syringomyéliques en France, une pathologie qui paraît plus fréquente en Allemagne et en Asie. Une cavité se forme dans l'épaisseur de la moelle, autrement dit dans la substance grise, et plus particulièrement au centre de l'organe. Si la syringomyélie affecte plutôt la moelle cervicale, elle peut aussi se développer au niveau dorsal. La cavité est plus ou moins haute et concerne donc plus ou moins de segments neurologiques le long de l'atteinte. La cavité située au centre de la moelle détruit les fibres nerveuses (appelées faisceau spinothalamique) qui assurent la conduction de la sensibilité. En réalité, cette cavité n'est pas totalement vide, mais contient du liquide céphalo-rachidien qui s'accumule et comprime la moelle alentour.

ATTEINTE PROGRESSIVE

Bien souvent, l'atteinte est progressive et insidieuse, sur plusieurs dizaines d'années. Les premières manifestations peuvent apparaître lors de l'enfance ou de l'adolescence lorsque la syringomyélie est congénitale. Tous les types d'évolution sont possibles, de la stabilité à l'aggravation menant au fauteuil. En matière de syringomyélie, chaque cas est particulier.

PERTE DE LA SENSIBILITÉ À LA CHALEUR...

La syringomyélie s'accompagne d'une anesthésie à la douleur (des stimulations de la peau habituellement douloureuses ne le sont plus) ainsi qu'à la température (perte de la sensation du chaud et du froid) dans le territoire concerné par l'atteinte, le plus souvent au niveau des membres, du cou et du haut du thorax. Le malade atteint d'une syringomyélie est donc incapable de ressentir la douleur liée à une brûlure... mais se brûle quand même! En revanche, la sensibilité fine (reconnaissance tactile du grain d'un papier de verre par exemple), elle, n'est pas atteinte, car les fibres nerveuses pour ce type de sensibilité ne circulent pas au centre de la moelle.

...ET DOULEUR !

Paradoxalement, et malgré l'anesthésie à la chaleur et au froid, la syringomyélie peut faire souffrir et se manifester alors par des sensations de brûlures, d'arrachement, de crampes, d'étau ou encore de piqûres d'aiguille. C'est parfois ainsi qu'elle se révèle brutalement. Vous l'aurez compris, la syringomyélie prend des masques différents qui peuvent en ralentir le diagnostic.

CAUSES

Si la syringomyélie est souvent d'origine primitive (on ne connaît pas sa cause) et congénitale, certaines pathologies ou situations peuvent entraîner la formation des cavités, comme les méningites, les tumeurs de la moelle, vasculaires ou non, ainsi que les traumatismes de la moelle dans 15% des cas (quelques mois à quelques dizaines d'années après un accident routier parfois). Ailleurs, c'est un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien qui est en cause, comme lors de la malformation d'Arnold-Chiari où la circulation du liquide céphalo-rachidien est entravée par une hernie du cervelet. Enfin, une scoliose peut être un facteur favorisant de syringomyélie.

L'IRM, EXAMEN ROYAL

L'IRM permet de faire le diagnostic en montrant la cavité au centre de la moelle et le cas échéant, la malformation à l'origine de la pathologie (Arnold-Chiari).

INTERVENTION CHIRURGICALE

Le traitement de fond se résume à l'intervention chirurgicale. Elle consiste déjà à traiter la cause de la syringomyélie lorsqu'elle existe et que c'est réalisable, ou à pratiquer une décompression. Il est également possible de dériver le liquide céphalo-rachidien contenu dans la cavité pathologique pour le renvoyer vers l'espace naturel où il se situe habituellement. D'où l'intérêt de consulter un neuro-chirurgien spécialisé dans la syringomyélie dès lors que les premiers signes apparaissent.

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