Le S.A.P.H.O.

Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite
Rubrique

Telles sont les affections disparates qui constituent l'acronyme S.A.P.H.O., une pathologie rare, de cause inconnue, décrite dans les années 80.

UNE PATHOLOGIE ENCORE MAL CONNUE
Le S.A.P.H.O. touche autant les femmes que les hommes, surtout des adultes jeunes. Mais des cas ont été décrits chez les enfants et chez des adultes de 60 ans.  Si on ne connaît pas sa cause, on sait toutefois que le S.A.P.H.O. est fréquemment associé à la présence du groupe tissulaire HLA B 27, sans qu'il soit possible toutefois d'affirmer qu'il s'agit d'une maladie génétique puisqu'il n'y a pas de transmission familiale.

5 ATTEINTES CARACTÉRISTIQUES
Le S.A.P.H.O. requiert l'association de la plupart des signes caractéristiques de la maladie, apparus de manière simultanée ou non. Les atteintes cutanées précèdent bien souvent les atteintes osseuses et articulaires (jusqu'à 20 ans avant !). D'un individu à l'autre, tous les tableaux cliniques sont donc possibles, rendant compte de la difficulté du diagnostic devant certaines formes frustres où il n'y a pas ou peu d'atteinte cutanée par exemple.
S comme Synovite. Il s'agit de l'inflammation des enveloppes articulaires, du bassin et de l'articulation entre le sternum et les clavicules surtout, qui se manifeste par une articulation chaude, enflée et inflammatoire. La raideur est de mise.
A comme Acné. Le visage et le dos en font les frais. Il s'agit d'une acné dite "conglobata" le plus souvent, une forme particulièrement sévère qui s'accompagne d'abcès sous-cutanés.
P comme Pustulose palmo-plantaire.
H comme Hyperostose. L'hyperostose correspond au développement anarchique de l'os qui va se traduire par des épaississements osseux, sources de déformations et parfois même de fusions articulaires !
O comme Ostéite. Il s'agit d'une atteinte inflammatoire "stérile" de l'os, (il n'y a pas de bactérie), source de douleurs et de raideurs.

PAS DE TEST DIAGNOSTIQUE
Il n'existe pas de test diagnostique du S.A.P.H.O. Le diagnostic n'est pas toujours facile. On peut s'aider de l'IRM, du scanner, de la scintigraphie osseuse, d'une biopsie osseuse ou encore du "typage" du groupe tissulaire. Des examens qui permettent également d'éliminer les pathologies qui pourraient ressembler au S.A.P.H.O. (cancer, infection osseuse ou articulaire…).

UN TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Faute d'en connaître l'origine et donc de pouvoir la traiter, le traitement du S.A.P.H.O. vise essentiellement à atténuer les symptômes. Il comporte, selon les cas, les antalgiques, les antiinflammatoires
non stéroïdiens, les infiltrations de corticoïdes, les médicaments rétinoïdes (contre l'acné), la colchicine®, le méthotrexate, le pamidronate (famille des biphosphonates), l'Embrel® ou le Rémicade® (anti-TNF-alpha) et la Salazopyrine®. N'oublions pas non plus les séances de kinésithérapie en cas de douleurs articulaires. Enfin, il est recommandé d'interrompre son tabagisme et de perdre du poids, si nécessaire, afin de soulager ses articulations.

UNE ÉVOLUTION PLUTOT FAVORABLE
Entrecoupée de crises et d'accalmies, l'évolution du S.A.P.H.O est plutôt bonne et ne s'accompagne pas de cancers ou d'infections graves. En revanche, certaines pathologies handicapantes
peuvent faire leur apparition au décours de l'évolution du S.A.P.H.O. À l'heure actuelle, il est encore impossible de prévoir l'évolution de la maladie. Dans certains cas, toutefois, les symptômes peuvent même disparaître spontanément !

POUR EN SAVOIR PLUS :
Sur le site ORPHANET : Le syndrome SAPHO
Associationpour l'Information et la Recherche sur le Syndrome S.A.P.H.O : www.airss-sapho.org

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