Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG)

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Cette maladie, qui concerne plus particulièrement les enfants âgés de 2 à 7 ans, est une des épilepsies les plus sévères.

ÉPILEPSIES
On devrait parler d'épilepsies au pluriel, tant les modalités d'entrée dans la maladie sont variées et les formes cliniques nombreuses, allant de la simple absence à la grande crise épileptique où l'ensemble du corps est secoué de spasmes.

CONVULSIONS ET ABSENCES
Le SLG se manifeste surtout par des crises de convulsions toniques (les muscles se contractent de façon intense) pendant la phase lente du sommeil ou lors de l'éveil, et sont alors suivies d'une chute. D'autres fois, ces crises ne sont pas toniques mais se manifestent au contraire par un brutal relâchement musculaire de la tête et du corps.

L'ÉCTROENCÉPHALOGRAMME
Outre l'aspect clinique évocateur d'un SLG, le diagnostic peut être apporté par l'électroencéphalogramme (EEG) qui va montrer un tracé spécifique du SLG entre les crises (« pointes-ondes » lentes et diffuses) et lors du sommeil (rythme rapide).

LES ANTI-ÉPILEPTIQUES EN PREMIÈRE LIGNE
Le SLG réagit mal au traitement et a tendance à s’aggraver, même sous traitement, pour devenir chronique. Les médecins prescrivent d’abord Dépakine (valproate), un médicament aux propriétés antiépileptiques pures, et un médicament de la famille des benzodiazépines, Urbanyl (clobazam). Mais d’autres médicaments antiépileptiques peuvent être utilisés lorsque les crises comportent des convulsions, comme le Di-Hydan (phénitoïne) ou le Tégrétol (carbamazépine). Enfin, un nouveau médicament, Inovelon (rufinamide), commercialisé récemment en France, s’avère efficace pour le SLG chez l’enfant de plus de 4 ans. Reste la possibilité exceptionnelle d’un traitement chirurgical (« callostomie ») lorsque la lésion cérébrale responsable du SLG est bien localisée et qu’elle provoque des crises avec chute du tonus musculaire.

LES NOUVEAUX MÉDICAMENTS
De nouvelles molécules semblent donner de bons résultats sur la fréquence des crises. Il s’agit du felbamate (réduction de 50 % des crises chez certains patients au prix d’effets secondaires nombreux), mais aussi de la lamotrigine, du topiramate et du lévétiracétam. Affaire à suivre.

À NE PAS CONFONDRE AVEC LA MALADIE DES SPASMES EN FLEXION
Une autre forme d’épilepsie touchant les enfants au même âge s’avère proche du SLG. Il s’agit de la maladie dite des « spasmes en flexion », ou syndrome de West. Cette épilepsie particulière se traduit par une flexion brutale des bras et du tronc vers l’avant (recroquevillement) associée à une extension des jambes pendant quelques secondes.

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