Le syndrome d’Ondine

Le syndrome d'Ondine est une maladie génétique qui se manifeste par une anomalie de la respiration pendant le sommeil et parfois même en journée.

Présente dès la naissance, le syndrome d’Ondine se poursuit toute la vie et nécessite un lourd appareillage et une surveillance constante.

Le syndrome d’Ondine, encore appelé “syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale”, touche un enfant sur 200 000 naissances. Une soixantaine de malades est recensée en France. Il s’agit d’une maladie génétique dont le gène responsable vient d’être récemment identifié sur le chromosome 4. La maladie peut être transmise à la descendance.

Le syndrome d’Ondine correspond à un défaut de ventilation nocturne. En clair, le malade “oublie” de respirer pendant son sommeil et “ventile” mal ou pas du tout. Il s’agit en quelque sorte d’apnées. La maladie se manifeste dès la naissance par des accès de cyanose, qui correspondent donc au manque d’oxygénation du sang, et se poursuit toute la vie durant. Le syndrome d’Ondine peut donc se terminer par un décès, bien différent toutefois de la mort subite du nourrisson.

Le syndrome d’Ondine s’accompagne parfois d’autres troubles, comme une constipation, par diminution de la motilité intestinale (maladie de Hirschsprung), mais aussi des difficultés de déglutition liées à une anomalie de la motilité oesophagienne. Certains présentent également des troubles du rythme cardiaque. En revanche, il n’y a aucun retard intellectuel ou physique.

Le diagnostic s’appuie sur l’enregistrement du sommeil, qu’on appelle “polysomnographique”, et sur la négativité des examens complémentaires qui ne révèlent aucune autre pathologie cardiaque, respiratoire ou neuromusculaire.

Le traitement vise à permettre une ventilation correcte pendant le sommeil, et parfois lors des phases de réveil, au moyen d’un masque relié par un tuyau à un respirateur, sorte de machine à respirer. Chez les nourrissons, chez qui la pose d’un masque n’est techniquement pas possible, la trachéotomie est nécessaire afin d’assurer une ventilation satisfaisante. Le syndrome d’Ondine est donc une maladie lourde pour le malade comme pour la famille.

ASSOCIATION FRANCAISE DU SYNDROME D’ONDINE (AFSOndine)  5 Allées du Montaiguet, 13090 AIX EN PROVENCE – Tél : 06 11 48 35 34

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