Les vascularites nécrosantes

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Les vascularites nécrosantes regroupent un ensemble de maladies caractérisées par une inflammation des artères. Elles se manifestent par des signes cutanés et, bien entendu, vasculaires. En cause, des anticorps dirigés contre certains globules blancs, les polynucléaires neutrophiles.

Les vascularites nécrosantes, qu’on appelle également «angéites» nécrosantes, regroupent un ensemble de maladies caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins, capillaires, artérioles et artères de moyen calibre le plus souvent. Plus précisément, il s’agit de la périartérite noueuse, ou PAN, de la granulomatose de Wegener, de la polyangéite microscopique ou encore du syndrome de Churg et Strauss. Ces vascularites aboutissent à une obstruction vasculaire par thrombose, responsable des manifestations cliniques. En clair, le vaisseau se bouche. On ne connaît pas précisément le nombre de malades porteurs de vascularite nécrosante. Les spécialistes l’estiment à environ 70 malades par million d’habitants. Cette pathologie qui touche toutes les catégories d’âge est en recrudescence. Elle n’est ni familiale ni héréditaire. Jusqu’à présent, même si elle est fortement suspectée, la piste génétique n’a pas encore fait ses preuves.

LA FAUTE AUX ANCA
La plupart des vascularites nécrosantes ont un point commun : pour une raison encore mal connue, les malades développent des anticorps dans leur sang, les ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies), des anticorps dirigés contre leurs propres globules blancs et, plus particulièrement, contre les polynucléaires neutrophiles, les globules blancs les plus nombreux. Habituellement, on compte 1500 à 7500 polynucléaires neutrophiles par mm3 de sang. Rappelons que les polynucléaires neutrophiles sont spécialisés dans la défense de l’organisme contre les bactéries, levures et autres corps étrangers. En cas de suspicion de vascularite nécrosante, on peut confirmer le diagnostic par le dosage des ANCA dans le sang. De leur côté, les différents examens d’imagerie permettent de mettre en évidence les atteintes vasculaires.

LA GUÉRISON EST POSSIBLE
Il y a encore 40 ans, la plupart des vascularites nécrosantes se terminaient souvent par le décès du malade. Cette époque est finie. Grâce aux traitements, la rémission, voire la guérison sont désormais envisageables dans bon nombre de cas. Selon le type de vascularite nécrosante, les médecins utilisent le cyclophosphamide (Endoxan®), l’azathioprine (Imurel®), les corticoïdes ou encore le méthotrexate.

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