Des crachats sanglants et une insuffisance rénale ?

et si c'était un syndrome de Goodpasture ?
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Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune ; des anticorps se retournent contre certaines cellules de l’organisme. Ce syndrome s’accompagne de deux types de symptômes bien particulier : des crachats sanglants et une insuffisance rénale.

Difficile de parler du syndrome de Goodpasture* sans aborder la thématique des maladies auto-immunes, qui touchent environ 5 millions de personnes en France. Il s’agit de pathologies dans lesquelles l’organisme est « attaqué » par des anticorps qu’il fabrique lui-même. On parle alors d’auto-anticorps. Les anticorps sont de grosses protéines (immunoglobulines) chargées normalement de défendre l’organisme contre les attaques extérieures (virus, bactéries, etc.). Là, ils se retournent donc contre l’organisme qui les fabrique, comme dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, la sclérose en plaques, la maladie de Crohn, le syndrome de Guillain-Barré, la spondylarthrite ankylosante, le psoriasis ou encore le lupus érythémateux disséminé.

Des hommes surtout

Le syndrome de Goodpasture est très rare, avec moins d’un cas par million d’individus. Il touche en majorité des hommes à la troisième et à la sixième décennie. On n’en connaît pas l’origine. Dans la majorité des cas, la maladie est sévère et nécessite un diagnostic rapide pour un traitement et une prise en charge précoce des hémorragies pulmonaires et surtout de l’insuffisance rénale. D’après certaines études, l’exposition à un toxique inhalé pourrait précipiter la pathologie (fumées d’incendie, tabagisme…).

Atteinte pulmonaire…

La pathologie touche donc les poumons, ou plus exactement abîme la paroi des alvéoles, ces petites structures pulmonaires chargées des échanges gazeux. Cette lésion entraîne une pneumopathie hémorragique. Le syndrome se manifeste par des épisodes de toux ramenant des crachats sanglants (hémoptysie) et une difficulté respiratoire aiguë (dyspnée). Dans certains cas, c’est une douleur thoracique diffuse qui doit alerter.

… et rénale

Les membranes basales des cellules rénales sont également touchées, plus précisément les glomérules rénaux. On parle d’ailleurs de « glomérulonéphrite ». Les glom­é­rules rénaux constituent l’élément de base du rein chargé de l’épuration rénale, autrement dit de la fabri­cation de l’urine. En pratique, le glomérule rénal correspond à un entrelacement sphérique de petits capillaires, à l’instar d’une pelote de laine. L’atteinte des glomérules entraîne une insuffisance rénale, des saignements urinaires bien visibles (hématurie) et une pro­téinurie. On constate également une hypertension artérielle et une diminution de volume des urines (oligo-anurie). En général, l’évolution est rapide, et peut être fatale, d’où l’importance d’un diagnostic pré­coce.

Traitement

Le traitement requiert la prescription d’anti-inflammatoires, comme les corticoïdes à forte dose, mais aussi la plasmaphérèse (épuration du plasma pour éliminer les auto-anticorps sanguins), la prescription d’immunosuppresseurs (ty­pe cy­clo­phosphamide) et d’immunoglobulines. Par prudence, plusieurs mois de traitement sont nécessaires, même si un traitement précoce et suffisant permet en général d’envisager la disparition des auto-anticorps en deux mois. Mais lorsque l’insuffisance rénale est terminale, le recours à la dialyse est indispensable. Quant à la greffe rénale, elle ne pourra être pratiquée que lorsque tous les auto-anticorps auront disparu du sang afin de ne pas compromettre le futur greffon. Enfin, du fait des saignements diffus, la maladie s’accompagne souvent d’une anémie qui doit être prise en charge également.

Pronostic

Les rechutes sont très rares et le pronostic est plutôt bon, dès lors que la prise en charge précoce a permis d’éviter l’insuffisance rénale terminale ou l’insuffisance respiratoire.

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