Syndrome myélodysplasique
Une pathologie qui touche la moelle osseuse et qui concerne environ 75 personnes sur 100 000 par an.
Une anémie, des infections à répétition, des troubles de la coagulation… il n’en faut pas beaucoup plus pour suspecter une pathologie du sang : le syndrome myélodysplasique ou myélodysplasie. Il s’agit d’un état « pré-leucémique » qui correspond à la présence en nombre de cellules souches anormales dans la moelle osseuse, des cellules appelées “blastes” et qui représentent des stades particuliers de maturation des lignées sanguines.
GLOBULES ROUGES SURTOUT
Les trois lignées, globules rouges surtout, mais aussi les blancs et les plaquettes sont touchées au milieu de leur maturation, simultanément ou non, et de façon inégale. Des cellules normales (pas assez nombreuses) et des blastes (trop nombreux) vont donc cohabiter dans le sang. Une simple prise de sang permet de diagnostiquer la maladie.
À PARTIR DE 50-60 ANS
Le syndrome myélodysplasique est assez fréquent puisqu’il concerne environ 35 à 100 cas/million. Le syndrome augmente avec l’âge. L’âge moyen d’apparition des premiers troubles se situe entre 60 et 75 ans (8 à 10 % surviennent avant 50 ans).
DEUX TYPES DE RISQUES
L’évolution, plus ou moins lente, du syndrome dépend de la forme concernée et de la survenue d’une leucémie. On distingue deux types de risques en fonction de son niveau de gravité. Le syndrome myélodysplasique dit “peu agressif” où domine une anémie, isolée le plus souvent – la transformation en leucémie aiguë est retardée ou absente – et le syndrome myélodysplasique dit “à haut risque” (30 % des cas) où l’anémie peut évoluer vers une leucémie (leucémie aiguë myéloblastique, ou LAM), de façon progressive ou soudaine et qui nécessite un traitement spécifique et plus lourd.
ANÉMIE SURTOUT
Dans la moitié des cas, on découvre le syndrome myélodysplasique par hasard, avant les premiers signes, après une banale prise de sang par exemple. Lorsqu’il est symptomatique, le syndrome se manifeste par des signes qui correspondent à l’atteinte de chacune des trois lignées. On retrouve donc essentiellement une anémie traduite par une pâleur, des difficultés respiratoires, une fatigue et un essoufflement. Des infections sont possibles et doivent être prises en charge énergiquement car 50 % des décès constatés dans le cadre d’un syndrome myélodysplasique sont liés à une infection.
Elles sont la conséquence de la baisse du nombre des globules blancs (neutropénie). Quant aux hémorragies et autres troubles de la coagulation, elles signalent l’existence d’une baisse des plaquettes sanguines (thrombopénie). Enfin, le médecin peut retrouver une grosse rate et un gros foie à la palpation, ce qui peut l’amener à demander un bilan de sang.
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