Hypertension artérielle… Et si c’était un Phéochromocytome ?

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Souffrir d’une hypertension n’a rien d’exceptionnel. Souvent le fruit d’une hygiène de vie défaillante, sans parler de l’hérédité et de l’âge, l’hypertension artérielle peut également être liée à une pathologie sans rapport avec le style de vie. C’est le phéochromocytome, une tumeur qui sécrète des hormones hypertensives.

Selon l’OMS, un adulte sur trois souffrirait d’une hypertension artérielle (HTA) dans le monde. En France, on dénombre environ 14 millions d’hypertendus dont beaucoup s’ignorent. Près de la moitié des décès par accident vasculaire cérébral et cardiopathie serait liée à cette maladie cardio-vasculaire. D’où l’intérêt d’un dépistage et d’une prise en charge active. Mais il est une pathologie sournoise qui explique à elle seule près de 1 % des HTA : c’est le phéochromocytome*, autrement dit une tumeur, bénigne ou maligne (10 % des cas), qui concerne les glandes surrénales dans 90 % des cas. Le phéochromocytome ne concerne que les adultes entre 20 et 50 ans, sans distinction de sexe.

Glandes surrénales

Les glandes surrénales ne payent pas de mine, du fait de leur petite taille (3 cm de long pour 2 cm de haut et 1 cm de large) et de leur poids plume (4 à 6 g en moyenne). Et pourtants, elles sont essentielles à la vie car elles synthétisent de très nombreuses hormones. Les surrénales sont constituées de deux parties :
- la corticosurrénale en périphérie de la glande (sécrétion de cortisol, d’aldostérone, d’hormones sexuelles)
- la médullosurrénale au centre (sécrétion d’adrénaline et de noradrénaline)
C’est justement dans la médullosurrénale que se développe le phéochromocytome. Cette tumeur se met à synthétiser de gran­des quantités d’adrénaline et de noradrénaline, qu’on appelle aussi les cathécholamines, à l’origine de l’augmentation de la tension artérielle et de l’accélération du rythme cardiaque.
Dans 10 % des cas, le phéochromocytome se développe en dehors des glandes surrénales, par exemple dans l’abdomen près de l’aorte, autour de la vessie ou dans le thorax.

Une poussée tensionnelle à haut risque

Ce type d’HTA constitue une urgence. En effet, cette poussée tensionnelle aiguë qui peut durer une heure va menacer le cœur (risque d’infarctus), le cerveau (risque d’accident vasculaire cérébral ou d’hémorragie), les poumons (risque d’œdème du poumon), à court terme comme de façon chronique, ainsi que les yeux (développement d’une rétinopathie).

Dosages sanguins et urinaires

Difficile de diagnostiquer avec certitude un phéochromocytome sur la seule constatation d’une crise hypertensive. Pour autant et lorsqu’on y pense, il est possible de repérer l’existence de cette tumeur par un dosage sanguin de l’adrénaline.

Chirurgie

Cette HTA menaçante nécessite un traitement médicamenteux intensif de toute urgence. Malheureusement, la crise hypertensive liée à un phéo­chromocytome résiste souvent aux traitements habituels. Le seul traitement réellement efficace, immédiat et radical, consiste en l’ablation chirurgicale de la surrénale concernée.

Prédisposition génétique

Dans près de 10 % des cas, le phéochromocytome est d’origine génétique et peut s’associer à d’autres pathologies telles que :
- La maladie de Recklinghausen (neurofibromatose)
- La maladie de Von Hippel-Lindau
- Les néoplasies endocriniennes multiples (NEM)

* Le phéochromocytome a été découvert en 1886.

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