La sclérodermie
La peau du visage qui s’épaissit, se tend, se durcit et se parsème de petits vaisseaux? Des doigts boudinés qui deviennent blancs et douloureux? Il s’agit peut-être d’une sclérodermie, une maladie auto-immune complexe qui touche surtout les femmes à l’âge de 40 ans.
La sclĂ©rodermie est une maladie auto-immune chronique complexe qui appartient Ă une vaste famille de maladies, les « collagĂ©noses ». En d’autres termes, pour une raison encore inconnue, le corps fabrique des anticorps dirigĂ©s contre les cellules de l’organisme. Plus prĂ©cisĂ©ment, il s’agit d’une atteinte des cellules constitutives de la paroi des vaisseaux sanguins (Ă©paississement de la paroi des artĂ©rioles et des capillaires), d’anomalies des lymphocytes B (globules blancs supports de l’immunitĂ©) ainsi que de l’accumulation de fibres de collagène dans la peau et diffĂ©rents viscères (reins, poumons, cĹ“ur), une atteinte qui fait toute la gravitĂ© de la maladie.
UNE SCLÉROSE DE LA PEAU
Le signe majeur de la maladie est une sclérose de la peau qui va se manifester au niveau du cou, du tronc, du visage mais aussi des doigts, des bras ou des cuisses.
LES AUTRES SIGNES
La maladie va Ă©galement se manifester par un cortège de signes qui doivent mettre la puce Ă l’oreille, surtout lorsqu’ils s’associent les uns aux autres.
– Syndrome de Raynaud. La sclĂ©rodermie commence souvent (mais pas toujours) par un syndrome de Raynaud qui prĂ©cède l’installation des autres signes cutanĂ©s de quelques mois Ă plusieurs annĂ©es.
– UlcĂ©rations au bout des doigts.
– TĂ©langiectasies : de petites dilatations vasculaires bien visibles au niveau des doigts ou du visage.
– Calcinose : petites calcifications sous la peau, au niveau de la pulpe des doigts ou encore devant les saillies osseuses.
– Manifestations digestives. Les viscères peuvent ĂŞtre touchĂ©s par la sclĂ©rodermie.
– SĂ©cheresse des muqueuses (« syndrome sec »).
CLASSIFICATIONS
La sclĂ©rodermie peut prendre diffĂ©rents visages et les signes ne sont pas toujours tous prĂ©sents. Leur intensitĂ© peut Ă©galement varier. En d’autres termes, la prĂ©sentation de la maladie peut ĂŞtre très complexe, et le diagnostic de la maladie, difficile. Deux classifications de la maladie coexistent l’une date de 1980, individualisant deux formes de sclĂ©rodermie, la forme localisĂ©e oĂą la sclĂ©rodermie se cantonne Ă l’extrĂ©mitĂ© des membres et la forme diffuse appelĂ©e aussi « systĂ©mique », oĂą les racines des membres sont touchĂ©es ainsi que le tronc et les extrĂ©mitĂ©s. L’autre classification, dite de « LeRoy et Medsger », elle, diffĂ©rencie la sclĂ©rodermie selon l’intensitĂ© des formes cutanĂ©es et la prĂ©sence ou l’absence de certains signes.
RECHERCHE D’ANTICORPS ET CAPILLAROSCOPIE
Le diagnostic de sclĂ©rodermie passe notamment par la recherche d’anticorps « antinuclĂ©aires », car dirigĂ©s contre les noyaux des cellules, prĂ©sents dans 90 % des cas.
CORTICOĂŹDES
Comme dans la plupart des collagĂ©noses, le traitement comporte la prescription de corticoĂŻdes ainsi que d’immunosuppresseurs, un traitement efficace dans certaines formes de sclĂ©rodermie seulement.
POUR EN SAVOIR +
Association des sclérodermiques de France (ASF) : www.association-sclerodermie.fr
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