Des difficultés à avaler ? Et si c'était un syndrome de Plummer-Vinson... (SPV)

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Des difficultés à avaler des aliments solides… un symptôme dont on peut souffrir facilement à l’occasion d’une angine ou d’une crise d’angoisse. Mais, dans certains cas, ce signe banal cache une maladie rare liée à une anomalie de l’œsophage : c’est le syndrome de Plummer-Vinson.

Le syndrome de PlummerVinson, un diagnostic difficile à poser quand on n’est pas le fameux Dr House : « Elle a du mal à avaler, elle souffre d’une anémie... Ne cherchez pas plus loin, c’est un syndrome de Plummer-Vinson ! » Mais tout le monde n’est pas le Dr House et donc, difficile de faire le diagnostic de cette pathologie tant les symptômes sont ordinaires et la maladie particulièrement rare, donc mal connue des médecins.

Femmes à la quarantaine

On ne connaît pas avec précision la fréquence de cette pathologie, mais elle est probablement inférieure à 1 cas pour 1 million. Le syndrome de Plummer-Vinson (SPV), du nom de ses deux découvreurs au début du siècle*, touche plutôt les femmes entre 40 et 80 ans. Les enfants et les adolescents peuvent être également concernés, mais de façon encore plus rare. La cause du SPV reste encore inconnue, même si la piste d’un déficit en fer est suspectée. D’autres hypothèses incrimineraient plutôt la piste autoimmune (des anticorps se « retourneraient » contre l’organisme) ou encore une origine génétique.

Des difficultés à avaler…

C’est le premier des symptômes de la maladie : une difficulté à avaler son repas (ou dysphagie), avec une sensation de blocage assez haut au niveau cervical. Déglutir des aliments solides devient progressivement difficile, sur des années, mais indolore, et ne concerne pas les aliments liquides. Ces difficultés finissent par s’accompagner d’une perte de poids. Le blocage alimentaire est dû au développement d’une petite membrane fibreuse au niveau œsophagien (les médecins parlent de « diaphragme œsophagien »), un repli membraneux situé à l’arrière de l’œsophage qui s’oppose à la déglutition des aliments par un effet de bride ou de garrot. Mais attention, même si l’atteinte est bien supportée, il ne faut pas minimiser ce symptôme du fait d’une légère augmentation du risque de cancer de l’œsophage. D’où l’intérêt de la surveillance, quelle que soit la sévérité du SPV.

… des lésions buccales…

Autre signe assez évocateur, le SPV s’accompagne de lésions des muqueuses, en particulier au niveau de la bouche. La langue est lisse, dépapillée (perte des papilles habituelles), parfois recouverte de vésicules et peut devenir douloureuse lors de la consommation d’aliments épicés. Le bord des lèvres s’accompagne d’une perlèche, autrement dit de lésions au niveau des commissures des lèvres. L’atteinte des muqueuses concerne également la muqueuse de l’estomac qui s’atrophie. Enfin, les ongles sont déformés et cassants.

… et enfin, un anémie

Bien que présente et parfois au premier plan, l’anémie peut passer relativement inaperçue et être attribuée aux pertes menstruelles en fer, habituelles chez une femme. Mais plus que l’anémie, c’est surtout le déficit en fer, caractéristique du SPV, qui doit mettre la puce à l’oreille (sidéropénie). Chose curieuse, on ne connaît pas vraiment bien le lien existant entre le développement de la membrane œsophagienne et l’apparition d’une anémie. Selon certains spécialistes, il semblerait que le déficit en fer précipite l’apparition de la bride œsophagienne dans la majorité des cas. De ce fait, la survenue du SPV chez les femmes jeunes, donc ayant leurs règles, devient logique. Rappelons que l’anémie se manifeste par une pâleur de la peau et des conjonctives (intérieur des paupières) ainsi qu’une fatigue. Enfin, d’autres signes plus discrets et moins spécifiques peuvent orienter vers le diagnostic de SPV, comme une augmentation de volume de la rate et de la thyroïde.

Examen de contraste

Le diagnostic vise à mettre en évidence le blocage œsophagien. D’où l’intérêt du transit œsogastroduodénal, un examen du tube digestif à l’aide d’un produit de contraste, et de la fibroscopie qui vont montrer l’atteinte sous la forme d’un arrêt du transit au niveau œsophagien supérieur.

Apport en fer...

Que le SPV soit sévère ou pas, une supplémentation en fer est indiquée afin de recharger les stocks de l’organisme, mais aussi et surtout de faire régresser la pathologie, attestant ainsi de la possible responsabilité du déficit en fer dans la genèse du SPV. Dans certains cas, la dysphagie disparaît sous supplémentation en fer alors que la bride persiste. L’évolution est le plus souvent favorable avec un apport suffisant en fer. La dysphagie peut réapparaître en cas de nouveau déficit en fer.

... Avant une dilatation ou un geste chriurgical

Dans les cas sévères (les aliments ne passent plus ou la gêne est mal tolérée), le traitement passe par la dilatation de la zone contractée par des ballonnets gonflés ou par la section de la bride à l’aide de l’endoscopie. En cas d’échec, l’intervention chirurgicale devient nécessaire.

*Le SPV est également appelé syndrome de Paterson-Brown-Kelly ou de Kelly-Paterson.

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