Le syndrome d'Ophélie

Un ensemble de troubles neurologiques annonciateurs de la maladie de Hodgkin
Rubrique

Le syndrome d’Ophélie correspond à un ensemble de signes comportant des troubles de la mémoire et des hallucinations. En réalité, le syndrome d’Ophélie est la manifestation neurologique d’une maladie de Hodgkin, autrement dit un cancer du système lymphatique.

Le syndrome d’Ophélie, Ophelia Syndrome pour les anglo-saxons, fait référence à une héroïne d’une pièce de Shakes­peare, Hamlet. Dans cette célèbre œuvre, Ophélie, une jeune femme danoise en plein dépit amoureux avec Hamlet, est prise soudainement d’hallucinations et de pertes de mémoire. En 1982, Ian Carr, un médecin anatomopathologiste anglais, constata des symptômes similaires chez l’une de ses filles, une adolescente de 15 ans, bien portante et studieuse qui, de façon inattendue, souffrit d’hallucinations, d’une perte d’intérêt pour ses études et surtout de pertes de la mémoire à court terme. C’est justement en mémoire de Shakespeare que le Dr Carr baptisa syndrome d’Ophélie les manifestations neurologiques en relation avec l’existence d’une maladie de Hodgkin. En effet, peu de temps après fut découverte la maladie chez sa fille, à l’occasion d’un bilan complet qui mit en évidence une atteinte pulmonaire. Le syndrome peut apparaître très tôt dans la vie, dès lors qu’existe une maladie de Hodgkin.

Encéphalite limbique

Le syndrome d’Ophélie est une encéphalite limbique (inflammation du cerveau limbique) qui ne se limite pas aux symptômes exprimés par la fille du Dr Carr. En effet, les troubles déjà évoqués s’accompagnent parfois d’une psychose, d’une anxiété, d’une altération de la conscience, de maux de tête, d’une confusion, de mouvements inhabituels, d’une instabilité et de troubles respiratoires. 

Maladie de Hodgkin

La maladie de Hodgkin est une forme particulière de cancer appar­tenant à la famille des lymphomes.
Elle se manifeste par une aug­mentation de volume des gan­glions lymphatiques à cause de
leur envahissement par des cel­lules spécifiques, les cellules de Reed-Sternberg. 

Une histoire de neuromédiateurs

La maladie de Hodgkin agit sur la synthèse de certaines molécules, comme les anticorps antirécepteurs glutamate de type 5 (anti-mGluR5). Or, le glutamate est un acteur important de l’activation entre les synapses (terminaisons nerveuses des neurones). Il va en effet se fixer sur des récepteurs dédiés. Ce sont les anticorps synthétisés lors d’une maladie de Hodgkin et dirigés contre les récepteurs qui perturbent l’activation neuronale et provoquent les troubles neurologiques observés lors d’un syndrome d’Ophélie.

Y penser…

Le syndrome d’Ophélie est très rare, d’où la difficulté d’y penser systématiquement devant de tels troubles neurologiques, d’autant qu’ils sont assez peu spécifiques, notamment lorsqu’ils surviennent à l’adolescence, une période trouble de la vie. 

… pour un traitement précoce

Le syndrome d’Ophélie est un signe avant-coureur de maladie de Hodgkin. Pour gagner du temps et traiter précocement cette maladie, gage de succès, certains préconisent de considérer tout syndrome d’Ophélie comme étant une encéphalite, jusqu’à preuve du contraire et ce, avant même les résultats du dosage des anticorps.

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