La fente labiale (bec de lièvre)

Une pathologie qui s'opère avec succès
Rubrique

Le bec de lièvre, ou fente labiale, concerne une naissance sur 700 environ.
Bénigne et isolée le plus souvent, cette pathologie malformative s’accompagne d’un fort préjudice esthétique si rien n’est fait. Fort heureusement, la chirurgie permet d’arranger considérablement l’aspect du visage.

Un enfant sur 700 environ présente un bec de lièvre à la naissance, un ancien terme à oublier au profit de celui de fente labiale. C’est la malformation la plus fréquente au niveau du visage. Elle correspond à un « accident » lors de la croissance intra-utérine, un défaut de fusion du bourgeon nasal et du maxillaire supérieur qui s’effectue généralement vers la 5e semaine de la grossesse. Tous les intermédiaires sont possibles, de l’absence de fusion d’un seul côté (unilatéral) ou des deux côtés (fente bilatérale), partielle ou complète, symétrique ou non. Aucune fente labiale ne ressemble vraiment à une autre, d’où une variété importante de formes cliniques à la naissance.

Prédisposition génétique

Sans que l’on sache vraiment pourquoi, cette pathologie touche plus souvent les filles que les garçons. Il est très probable que cette pathologie soit sous prédisposition génétique, puisqu’elle est 35 fois plus fréquente lorsqu’un membre familial proche (parents, fratrie) a déjà été atteint. Dans la majorité des cas, elle survient de façon isolée, sans autre malformation.

Ouverture du palais

Plus rarement, dans un cas sur 2700 environ, la fente labiale s’accompagne d’une fente palatine, une fente qui se poursuit au niveau du palais osseux. Le plafond de la bouche présente alors une continuité avec les fosses nasales. Là aussi, tous les intermédiaires de fentes « orales » existent, entre fente labiale isolée, sans fente palatine, fente palatine sans fente labiale, fente labiale avec atteinte du nez, de la gencive, fente maxillaire, atteinte du voile ou de la luette. On parle alors de fente labio-palatine. Dans de rares cas, ce type de malformation s’inscrit dans le cadre d’un syndrome polymalformatif d’origine chromosomique, lors de la trisomie 13 par exemple.

Des solutions en attente…

En attendant le temps de l’intervention chirurgicale, de nombreuses solutions d’appareillage permettent de temporiser et d’éviter les fausses-routes. Il s’agit de tétines spéciales, d’appareillages permettant la succion, d’orthèses narinaires (conformateur narinaire) en silicone pour faciliter l’alimentation (l’enfant peut respirer normalement pendant le biberon), d’orthèse palatine ou de biberons adaptés.

… de la chirurgie

Le traitement de fond est chirurgical et consiste à refermer les fentes de la façon la plus esthétique possible en redonnant une symétrie au visage. Elle se pratique dans un centre spécialisé dans les malformations faciales, en CHU le plus souvent. En général, une fente labiale et/ou nasale, isolée, peut être opérée vers l’âge de 3 mois. Lorsqu’elle s’accompagne d’une fente palatine, l’intervention peut intervenir entre le 6e et le 12e mois.

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Orthophonie et orthodontie

Après l’intervention, des séances d’orthophonie sont parfois nécessaires dès l’âge de 3 ans en cas de troubles de la phonation, fréquents lorsque les fentes sont conséquentes. Des séances d’orthodontie destinées à aligner les dents peuvent être également nécessaires.

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