L’amylose cardiaque
Une forme d'Alzheimer du coeur
L’amylose cardiaque correspond au dépôt d’une protéine particulière dans le coeur, qu’on appelle substance amyloïde. Cette accumulation fragilise le coeur, rend son fonctionnement difficile et provoque une insuffisance cardiaque.
L’amylose correspond au dépôt d’une substance protéique particulière dite “amyloïde” dans un organe. On parle également parfois d’amyloïdose. On connaît plus de 25 protéines susceptibles de se transformer en substances amyloïdes. Et, sans le savoir, vous connaissez déjà une autre forme d’amylose : celle du cerveau des personnes souffrant d’une maladie d’Alzheimer. La substance amyloïde peut s’accumuler dans un organe – c’est l’amylose primaire – ou être une complication d’une autre pathologie touchant un organe (coeur, rein, cerveau, poumons, foie, nerfs, peau…). On devrait donc plutôt parler des amyloses, car il en existe plusieurs types selon l’organe touché et le type de substance amyloïde concerné. Sans que l’on sache trop pourquoi, l’avancée en âge est un facteur favorisant.
L’amylose, c’est quoi exactement ?
Certaines protéines se replient sur elles-mêmes pour une raison encore inconnue et se transforment ainsi en substances amyloïdes. On connaît plus de 25 protéines capables de telles modifications. On parle alors de « protéines précurseurs ». On identifie trois types majeurs d’amylose selon la protéine précurseur :
– l’amylose à protéine A (amylose AA),
– l’amylose immunoglobulinique à protéine L (amylose AL), une forme inflammatoire dite « à chaîne légère ».
– l’amylose dite « à transthyrétine (amylose ATTR) », qu’on appelle également « préalbumine », correspond à une forme héréditaire, donc familiale, de la maladie.
Dans tous les cas, la substance amyloïde se présente sous la forme de bâtonnets ou de fibrilles rigides qui s’accumulent dans certains organes, dont le coeur. Schématiquement, si l’accumulation d’amylose AL, forme la plus grave, semble la plus fréquente dans la forme cardiaque, l’accumulation d’amylose ATTR, héréditaire donc, paraît être en augmentation.
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