Le cou déformé par la graisse… Et si c'était le syndrome de Bensaude ?

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Un cou énorme et difforme… Il n’en faut pas beaucoup plus pour suspecter un syndrome de Bensaude, autrement dit une accumulation d’amas graisseux entre la tête et les épaules.

Le syndrome du « cou de taureau »… C’est généralement ainsi qu’on définit le syndrome de Bensaude (SB)*. Problème, il ne s’agit nullement d’un excès de masse musculaire, comme on peut le voir chez certains sportifs (body builder, rugbyman, haltérophile…), mais bel et bien d’amas graisseux indolores, autrement dit de tuméfactions ou de « grosseurs ». Assez rapidement, ces amas graisseux vont noyer le cou, la mâchoire, l’arrière des oreilles jusqu’aux épaules, pour le(s) déformer de façon très spectaculaire.

SUPPORT GÉNÉTIQUE
Le SB concernerait une personne sur 25 000. Les hommes sont plus souvent touchés, avec un âge de prédilection entre 30 et 60 ans. Le SB serait d’origine héréditaire et se transmettrait sur un mode autosomique dominant (l’enfant est atteint si l’un des deux parents est porteur de l’anomalie génétique). L’ADN des mitochondries (petites formations intracellulaires dédiées à la fabrication de l’énergie des cellules) serait en cause.

SYNONYMES
Le SB connaît plusieurs synonymes :
> Syndrome de Launois-Bensaude
> Maladie du « collier de Madelung » (du nom d’un médecin allemand)
> Adénolipomatose symétrique ou lipomatose symétrique
> Lipomatose cervicale bénigne familiale.

DIAGNOSTIC CLINIQUE
Le diagnostic de SB est essentiellement clinique. Toutefois, lorsqu’un doute persiste sur l’origine de la tuméfaction (suspicion de tumeur cancéreuse ORL, infection ORL, goitre thyroïdien…), le scanner permet de dissiper les doutes en montrant l’infiltration graisseuse.

UN EXCÈS D’ALCOOL...
Le SB touche préférentiellement les personnes en difficulté chronique avec l’alcool (60 à 90 % des cas) et s’accompagne de troubles neurologiques dus à l’alcool (neuropathie alcoolique).

COMPLICATIONS
Cette accumulation graisseuse spectaculaire peut engoncer le cou à la manière d’une minerve, empêchant le malade de tourner la tête. Cette immobilité donne lieu à des douleurs. Plus inquiétant, le SB peut entraîner une difficulté pour avaler les aliments (dysphagie) et surtout une difficulté respiratoire (dyspnée) par une compression du larynx, du pharynx ou du médiastin, l’espace qui sépare les deux poumons

RÉSECTION CHIRURGICALE
Si l’arrêt de l’alcool est un préalable indispensable pour arrêter le processus évolutif de la maladie, seule l’ablation chirurgicale des amas graisseux par incision ou par liposuccion permet la récupération esthétique. Bien qu’efficace sur le coup, la chirurgie, qui s’avère délicate en raison du caractère infiltrant de la graisse, du risque hémorragique et respiratoire (intubation difficile), n’empêche pas la récidive, d’où l’intérêt de l’arrêt de l’alcool.

* Du nom d’un médecin français qui en fit une description précise au début du XXe siècle.

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