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Le syndrome d’Usher

Une terrible panne des sens

De tous nos sens, l’audition et la vue sont certainement les plus précieux pour la vie sociale, professionnelle et familiale. Ces deux sens si importants sont durement impactés dans le terrible syndrome d’Usher, qui se traduit par une surdité et une cécité.

Perdre la vue et l’audition sont deux handicaps neurosensoriels parmi les plus redoutés et qui peuvent survenir de façon tout à fait normale avec l’avancée en âge. Mais ce déficit peut également se manifester beaucoup plus tôt dans le cas de pathologies particulières, voire dans l’enfance, comme c’est le cas avec le syndrome d’Usher. C’est le syndrome le plus fréquent donnant une perte combinée de l’audition et de la vision et il concerne autant les filles que les garçons.

Trois types

Une personne sur 25 000 environ présente cette pathologie oculo-auditive d’origine congénitale, dont on décrit plus précisément trois types différents (type 1, 2 ou 3) selon l’intensité et l’évolution de la perte auditive, et l’existence ou non de troubles vestibulaires (problèmes d’équilibre), associés à une cécité d’apparition progressive.

Cette pathologie représente entre 3 et 6 % des cas de surdité congénitale et 18 % des cas de rétinite pigmentaire. Signalons que chez l’enfant atteint d’un type 1, le syndrome s’accompagne parfois de difficultés à tenir sa tête droite, de difficultés à marcher ou à tenir assis.

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