Le syndrome de Parry Romberg

Un amaigrissement inexpliqué de la moitié du visage...
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Le syndrome de Parry Romberg se traduit par une atrophie de la moitié du visage liée à une perte de la masse cutanée, graisseuse et osseuse. L’autogreffe de graisse permet d’améliorer l’aspect esthétique.

Le syndrome de Parry Romberg (SPR) est une curieuse pathologie qui ne passe jamais inaperçue, tant la fonte de la moitié du visage est visible. C’est donc une pathologie très handicapante du point de vue esthétique. Une vingtaine de cas, surtout féminins, ont été décrits en France. La maladie s’aggrave parfois au décours d’une grossesse ou de l’accouchement, lors des périodes de stress ou après une intervention chirurgicale. Le SPR apparaît le plus souvent pendant l’enfance ou à l’adolescence, ou chez l’adulte jeune. Pour autant, mais plus rarement, la maladie peut apparaître plus tardivement, dès la soixantaine, et même plus tard parfois. Enfin, pour une raison inconnue, le côté gauche serait plus touché que le droit.

Autres appellations

Le syndrome de Parry Romberg est également appelé ou décrit comme :
- Maladie ou syndrome de Romberg
- Hémi-atrophie faciale progressive
- Sclérodermie localisée juvénile
- Maladie de Morphée en coup de sabre
- Sclérodermie linéaire du visage.

Un peu d'histoire

Le SPR tire son nom de deux médecins, le docteur Parry qui en fit la première description en 1825, suivi en 1846 par un médecin neurologue allemand, Moritz Heinrich Romberg. Mais la maladie est beaucoup plus ancienne. En effet, l’examen de certaines momies égyptiennes retrouve cette anomalie !

Une forme de sclérodermie ?

Comme pour la plupart des maladies rares, la cause n’est pas connue (génétique ?), même si certains chercheurs pensent que le SPR est une forme atypique et localisée de la sclérodermie et, plus exactement, du syndrome de Morphée, aux symptômes cutanés assez proches. D’autres suggèrent une origine traumatique (pendant l’enfance ?), auto-immune (anticorps dirigés contre l’organisme), vasculaire (par inflammation ?) ou infectieuse (herpès, Lyme ?). Le SPR reste encore mystérieux et on est loin de bien le connaître.

Atrophie du visage

En pratique, le SPR se traduit par une atrophie de la peau qui paraît plus fine et liée à une perte de la graisse contenue dans la peau, mais aussi à l’atrophie de la masse graisseuse située sous la peau, l’ensemble s’apparentant à une forme d’amaigrissement d’une partie du visage. La maladie s’accompagne également d’une atrophie de la masse osseuse (atrophie des maxillaires), cartilagineuse et musculaire de la moitié du visage.

Méthotrexate…

Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, d’autant que l’on ne connaît pas sa cause. Le méthotrexate, associé le cas échéant à la prednisone (corticoïde) améliorerait la symptomatologie. D’autres traitements immunosuppresseurs sont en cours d’études.

… et autogreffes

Il est possible d’atténuer les conséquences esthétiques du SPR par la greffe de graisse sous la peau. L’intervention n’attend pas le nombre des années et peut être envisagée chez l’enfant afin d’améliorer l’esthétique au plus tôt.

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