Un trouble de la marche ?

Et si c'était une hydrocéphalie à pression normale ?
Rubrique

L’hydrocéphalie dite "à pression normale" correspond à une dilatation des ventricules cérébraux liée à une augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien. L’hydrocéphalie à pression normale se traduit notamment par des troubles de l’équilibre et de la marche.

L’hydrocéphalie à pression normale (HPN), encore appelée hydrocéphalie à basse pression, fait partie de la grande famille des hydrocéphalies (une vingtaine de pathologies). Comme son nom l’indique, l’hydrocéphalie correspond à la présence d’un excès d’eau dans le cerveau. Habituellement, la présence de liquide est normale. Il ne s’agit pas vraiment d’eau, d’ailleurs, mais de liquide céphalo-rachidien (LCR), ou cérébro-spinal, composé à 99 % d’eau additionnée de sucre, de sodium (sel), de protéines, de chlore et de potassium. Ce liquide circule entre les méninges et autour de la moelle épinière. Il fait office "d’amortisseur" et de barrière protectrice. C’est lui que l’on prélève lors d’une ponction lombaire.

Ventricules

Difficile de comprendre l’HPN sans se pencher sur l’anatomie du cerveau. Schématiquement, le cerveau comporte des "citernes" contenant du LCR, les fameux ventricules cérébraux, au nombre de 4 : 2 ventricules latéraux situés dans la profondeur des hémisphères cérébraux, un 3e ventricule à la base du cerveau, puis un 4e dans le tronc cérébral.
Les ventricules communiquent entre eux et le liquide passe naturellement de l’un à l’autre par le simple phénomène de la déclivité. C’est au niveau de la paroi interne des ventricules latéraux qu’est synthétisé le LCR. Puis le LCR passe du 4e ventricule dans la colonne vertébrale cervicale pour se répandre autour de la moelle épinière par des orifices naturels, les trous de Magendie et de Luschka. Tout ce qui peut s’opposer à la libre circulation du LCR à un quelconque endroit peut provoquer une augmentation de la quantité de LCR en amont avec, comme conséquence, une dilatation des ventricules.

Un problème de résorption du liquide céphalo-rachidien

L’hypersécrétion de LCR et/ou l’absence de résorption peuvent aboutir à une dilatation ventriculaire. Ce liquide est synthétisé en permanence (renouvellement complet du LCR 3 à 4 fois par jour !), puis résorbé par l’une des 3 méninges, la méninge dite "arachnoïde" au niveau de formations qu’on appelle "granulations de Pacchioni" et qui se situent au contact même des circonvolutions cérébrales.

Gosse tête

Dans le langage commun, on associe trop systématiquement l’hydrocéphalie à l’augmentation du volume crânien, ou macrocéphalie.
Chez les enfants, l’augmentation de volume des ventricules cérébraux refoule les structures cérébrales qui, elles-mêmes, repoussent les os du crâne, très souples et déformables en début de vie.

À partir de 60 ans

L’HPN concerne surtout les plus de 60 ans et affecterait entre 20 000 et 30 000 personnes. La cause du défaut de résorption du LCR n’est pas toujours retrouvée. Pour autant, certaines pathologies peuvent favoriser la survenue d’une HPN, comme les traumatismes crâniens, les hémorragies méningées ou les méningites, lésions de la méninge arachnoïdienne obligent. Enfin, l’HPN est possible dans les suites d’une intervention chirurgicale sur le cerveau.

Troubles de la marche

La maladie progresse lentement. Conséquence de l’augmentation de la quantité de liquide dans les ventricules : le liquide qui passe dans la substance blanche du cerveau autour des ventricules provoque un cortège de symptômes évocateurs. On parle de "syndrome frontal". Concrètement, la pathologie se manifeste par des troubles de la marche (début hésitant, en traînant les pieds ou à petits pas) et de l’équilibre (instabilité), sources de chutes.

IRM et scanner

Comme pour la plupart des hydrocéphalies, le diagnostic évoqué à l’examen clinique est confirmé par le scanner et l’IRM qui montrent la dilatation des ventricules. On peut aussi diagnostiquer la maladie par un transit isotopique du liquide céphalo-rachidien (visualisation du liquide).

Ponction lombaire

Il n’y a pas de traitement de fond. Retirer du liquide par une ponction lombaire améliore les choses (et confirme la normalité de la pression du liquide), mais de façon transitoire. D’où l’intérêt de la valve de dérivation qui permet de retirer du liquide de façon constante. C’est un petit cathéter (tube creux souple en plastique) destiné à éliminer le LCR dans le péritoine (feuillets viscéraux situés dans l’abdomen) ou dans le thorax, régions dans laquelle l’excès de liquide sera facilement résorbé.

Attention, cette dérivation s’accompagne d’un risque infectieux notable, d’où l’importance d’une surveillance régulière.
Qu’il s’agisse de ponctions lombaires régulières ou d’une dérivation, le traitement doit être le plus rapide possible afin d’être efficace. C’est tout l’intérêt d’un diagnostic précoce.

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