Une autre cause d'AVC…

... le cavernome cérébral
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L’accident vasculaire cérébral n’est pas toujours le fait d’un facteur de risque vasculaire mais parfois d’une anomalie vasculaire. C’est le cas du cavernome cérébral, autrement dit de l’angiome cérébral.

Le cavernome cérébral, ou angiome caverneux, correspond au développement de dilatations localisées de petits vaisseaux sanguins (capillaires) dans le cerveau. Le terme de cavernome, qui fait référence au mot « caverne », vient du fait que ces vaisseaux sont intriqués et entortillés en grappe, un peu comme une pelote, et prennent l’aspect de petites cavernes sphériques lors des examens d’imagerie. Leur taille est très variable, de quelques millimètres à plusieurs centimètres.

De l'absence de symptômes…

Environ 90 % des cas sont asymptomatiques et sont donc découverts à l’occasion d’examens d’imagerie pratiqués pour tout autre chose (après un traumatisme crânien, notamment). D’où la difficulté à évaluer l’incidence de cette pathologie. Mais, contre toute attente, elle serait assez fréquente : environ 1 sujet sur 200 à 1 sujet sur 1000. La plupart des porteurs de cavernomes cérébraux l’ignorent et ne le sauront jamais. 

… à l'accident vasculaire cérébral

Les parois de l’angiome sont fragiles et une rupture vasculaire est toujours possible, occasionnant une hémorragie, autrement dit un accident vasculaire cérébral (AVC). C’est le risque principal du cavernome. Le saignement cérébral se manifeste par des maux de tête, des nausées et des vomissements. 

… mais pas seulement

Ailleurs, c’est le simple développement du volume de l’angiome qui va faire parler de lui, en repoussant les structures cérébrales alentour par un simple phénomène de compression. Les symptômes dépendent de la taille et de l’emplacement du ou des cavernomes, à l’instar des tumeurs cérébrales. La pathologie peut donc se traduire par des crises d’épilepsie (40 à 70 % des patients symptomatiques), des maux de tête, des vertiges, des troubles visuels (vision double, diminution de la vue) ou sensitifs des membres (fourmillements…), des déficits neurologiques divers (hémiplégie, diminution de la force musculaire…), des troubles du langage ou de l’audition. Enfin, certains patients porteurs d’un cavernome à leur insu peuvent présenter des angiomes cutanés, analogues à des « taches de vin » (taches rouges sur la peau), ou rétiniens. Deux atteintes qui doivent mettre en alerte, a fortiori en cas d’antécédents familiaux de cavernomes ou d’AVC. 

Intervention neurochirurgicale

Le traitement doit être personnalisé en fonction du risque et des symptômes. Schématiquement, l’ab­sence de symptômes ne nécessite pas d’acte chirurgical. En revanche, la prévention est de mise et consiste à ne pas s’exposer au risque hémorragique en évitant les sports de combat, l’haltérophilie, la plongée, ou encore la prise de certains médicaments qui augmentent le risque hémorragique (aspirine, anticoagulants…). 

Test génétique sanguin

Il est possible de réaliser un test génétique lorsqu’il existe une suspicion de cavernome cérébral (formes familiales par exemple, cavernomes multiples, conseil génétique dans le cadre d’une grossesse…). Il comporte un séquençage de l’ADN effectué sur les leucocytes (globules blancs) du patient.
https://www.cervco.fr/fr/genetique/cavernomatose-cerebrale-familiale-en-savoir-plus

Pour en savoir plus

ORPHANET : www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/CavernomeCerebral-FRfrPub1072.pdf
Maladies Rares Info services : 01 56 53 81 36

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