La myopathie de Duchene

Cette affection des fibres musculaires, transmise par les femmes, n’atteint que les garçons, dès l’âge de 2 ans. Ils souffrent d’abord d’une diminution du tonus musculaire, souvent suivie d’une insuffisance respiratoire. Même si des solutions thérapeutiques sont à l’étude, il n’existe pas, officiellement, de traitement. Pourtant, depuis plusieurs années, le Dr André Gernez propose une solution simple et sans danger.

Par le Dr. André Gernez

La myopathie dégénérative se caractérise par une contraction musculaire qui met en jeu les fibres lentes et exclut les fibres rapides. Or la dualité structurale du muscle n’existe pas à la naissance : chez le nouveau-né, tous les muscles sont lents. En fait, le nouveau-né est, physiologiquement, un myopathe.

Pourquoi certains enfants restent-ils myopathes ?
La normalité du système musculaire se constitue au cours des six premiers mois après la naissance par la maturation des fibres rapides qui instaure progressivement la dualité musculaire normale : fibres lentes + fibres rapides. Cette maturation s’effectue sous l’influence d’une enzyme, la CPK (créatine-phosphokinase). Si le muscle fixe mal cette enzyme (on constate, alors, une augmentation du taux sérique de la CPK dans le sang), la maturation des fibres rapides est retardée.

De physiologique, la myopathie devient pathologique
Son évolution est alors fonction de la fixation musculaire de l’enzyme : rapide quand le taux sérique est 100 fois supérieur à la valeur normale (myopathie de Duchenne), tardive lorsque le taux reste important (myopathie de Becker) et lente quand ce taux est inconstant (myopathie de Landouzy).

Une solution préventive existe
Les nourrissons à risques sont identifiés par les antécédents familiaux et l’analyse du taux sérique de créatine. Sur ces enfants, la solution consiste à inhiber la brève poussée sécrétoire d’hormone mâle (testostérone) par une hormone féminine (progestérone).
La progestérone présente l’avantage d’être un antiandrogénique périphérique qui est sans effet sur le tissu leydigien (cellules des testicules) et ne fait que prolonger l’imprégnation hormonale procurée par la mère durant la gestation.

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