L'amylose

Quand les protéines s'accumulent dans les organes
Rubrique

L'amylose est une maladie rare marquée par l'accumulation dans l'organisme de protéines qui gênent le fonctionnement des organes concernés. 

L’amylose* se traduit par une surcharge de l’organisme en une substance dite «amyloïde», une protéine habituellement soluble, qui s’accumule pourtant sous forme de fibrilles plissées entre certaines cellules. Cette accumulation protéique altère progressivement le fonctionnement des organes. On en décrit deux formes selon le nombre d’organes lésés : l’amylose localisée et, de façon opposée, la forme multisystémique. C’est la plus fréquente. Ainsi, chaque année en France, 500 personnes, âgées en moyenne de 60 ans, hommes et femmes confondus, sont victimes de la forme multisystémique. Signalons qu’il existe également des dépôts amyloïdes dans la maladie d’Alzheimer !

3 ORIGINES POSSIBLES
En réalité, on devrait plutôt parler « d'amyloses ». En effet, il existe trois grandes variétés d'amylose selon leur cause :
- L'amylose secondaire à un syndrome inflammatoire chronique ou infectieux (amylose dite «AA»)
- L'amylose primitive dite «immunoglobulinique» («AL»)
- Et enfin l'amylose héréditaire («AF»).

FORME MULTISYSTÉMIQUE…
Selon l'origine de l'amylose (AL, AA ou AF), certains organes peuvent être touchés et pas d'autres, avec plus ou moins de gravité, d'où l'existence de symptômes variés et non spécifiques :
- Coeur (AL, AF) : insuffisance cardiaque, troubles du rythme.
- Rein (AA, AF) : insuffisance rénale, oedèmes, protéinurie (protéines dans les urines).
- Larynx : difficultés d’élocution.
- Bronches et trachée : toux sanglante, essoufflement.
- Foie (AA) : insuffisance hépatique.
- Système nerveux périphérique (AL, AF) : syndrome du canal carpien, car la substance amyloïde s’accumule dans le tunnel où chemine le nerf.
- Muscles (AL) : myopathies.
- Peau (AL) : nodules, plaques, ecchymoses, purpura…
- ORL : grosse langue (macroglossie), sécheresse buccale.
- Tube digestif (AL) : vomissements, douleurs abdominales, hémorragie digestive, paralysie intestinale.
- Foie (AA) : gros foie, hypertension portale, insuffisance hépatique.
- Os et articulations : fractures (col du fémur notamment), destructions articulaires diverses.
- Mais aussi troubles urinaires, impuissance, hypotension orthostatique, hémorragies diverses…

… OU LOCALISÉE
Comme son nom l'indique, la forme localisée concerne peu d'organes, essentiellement les nerfs crâniens. Elle se manifeste alors par une paralysie faciale ou une atteinte de l'œil, avec parfois une cécité à la clé.

DIAGNOSTIC TARDIF
Du fait de la multiplicité des organes touchés, synonyme de symptômes variés et disparates, le diagnostic est rarement évoqué d'emblée lors de la constatation des premiers signes de la maladie.

TRAITEMENT PERSONNALISÉ
Le traitement est en grande partie symptomatique et dépend donc des atteintes et de la forme en question. Dans la forme AA, l'éviction de la cause de l'amylose est importante (suppuration chronique par exemple).

UN NOUVEAU TRAITEMENT
Un nouveau traitement est en cours d’essai dans l’amylose AA. C’est l’Éprosidate qui inhibe la formation de la substance amyloïde ainsi que son dépôt dans les tissus.
Ce traitement ralentit la maladie sans toutefois modifier le pronostic des formes sévères. Des essais similaires vont être engagés dans la forme AL.

Association Française contre l'Amylose : 66 rue Saint Jacques, 13006 Marseille. Tél. 04 91 81 17 16 - assoc_amylose@yahoo.fr - www.amylose.asso.fr

* L’amylose est également appelée amyloïdose, maladie amyloïde ou encore dégénérescence amyloïde

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