Le syndrome de Peutz-Jeghers

Une pathologie qui s’accompagne de complications digestives et d’un risque important de cancer.
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Des petites taches brunes autour des lèvres et qui augmentent avec l’âge ? Consultez votre médecin, car ces taches peuvent correspondre à un syndrome de Peutz-Jeghers.

Quoi de plus banal que des petites taches brunes autour des lèvres semblables à des taches de rousseur ? Et pourtant, le développement de telles taches peut correspondre à un syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ)*, une pathologie à la frontière entre la gastro-entérologie et la dermatologie. En effet, le SPJ comporte des polypes digestifs et des manifestations cutanées. Génétique à transmission dominante (il suffit qu’un seul des parents soit touché pour que l’enfant le soit aussi), le SPJ appartient à la grande famille des phacomatoses et toucherait environ une personne sur 50 000, sans prédilection de sexe. Un gène défectueux situé sur le chromosome 19 aurait déjà été identifié. Le conseil génétique est donc important dans le cadre d’une grossesse dans une famille à risque, d’autant que 50 à 70 % des cas de SPJ sont familiaux.

TACHES BRUNES…
Bien avant le stade des complications, la maladie va se signaler par le développement de taches brunâtres d’environ 1 à 2 mm de diamètre autour de la bouche, du nez et même de l’anus et qu’on appelle « lentiginose ». Il s’agit d’accumulation de mélanine, ce pigment cutané qui protège des rayons du soleil. On retrouve également de telles taches sur les muqueuses, et notamment dans la bouche. Les taches apparaissent pendant l’adolescence, vers l’âge de 15 ans, voire chez le jeune adulte et progressent en nombre avec l’âge, tout en perdant leur intensité. En d’autres termes, plus rares mais plus visibles pendant le jeune âge (d’une teinte bleu foncé à brun), elles ont tendance à être plus nombreuses en vieillissant, mais elles perdent leur pigment et sont donc plus discrètes. Enfin, ces taches sont observables également sur la pulpe des doigts, la plante des pieds, autour du nombril et des yeux.

… ET POLYPES DIGESTIFS
Le SPJ comporte également des polypes (ou « hamartomes »), présents sur l’ensemble du tube digestif, de l’estomac jusqu’au rectum, avec une prédilection pour l’intestin grêle. Des polypes qui risquent de cancériser dans 2 à 3 % des cas, de saigner ou de provoquer des occlusions. La fibroscopie digestive permet de faire le diagnostic en retrouvant les polypes.

DES COMPLICATIONS SÉRIEUSES
Du fait de la présence de polypes, le SPJ s’accompagne d’un grand risque d’occlusion, nécessitant souvent une intervention chirurgicale (ablation de la partie digestive concernée), et d’hémorragies digestives responsables d’anémie. Surtout, il semblerait qu’avoir un SPJ augmenterait le risque de cancers extradigestifs par rapport à la population générale avec un risque de 6,2 % chez l’homme et 18,5 % chez la femme.

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