La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL)
La maladie de Von Hippel-Lindau se manifeste par l'apparition de tumeurs vasculaires, oculaires, neurologiques, pancréatiques ou encore rénales.
Elle se révèle souvent entre 25 et 35 ans, sans distinction de sexe.
La maladie de VHL est une maladie d’origine génétique. Elle fait partie d’une famille de maladies qu’on appelle les « phacomatoses », dont fait d’ailleurs partie la sclérose tubéreuse de Bourneville. Les parents peuvent transmettre la maladie à leurs enfants avec un risque de 50 % dès lors que l’un des deux est atteint. Le gène (appelé VHL) et le chromosome responsable (bras court du chromosome 3) de la maladie de VHL ont été identifiés en 1993. Ce qui peut donc permettre un diagnostic prénatal dans certains cas, ou un test chez les enfants « à risque » le cas échéant.
La maladie de VHL se manifeste par des tumeurs vasculaires bénignes, c’est-à-dire non cancéreuses, qu’on appelle « hémangioblastomes ». Bien que bénignes, ces tumeurs, lorsqu’elles se développent dans le système nerveux (cervelet surtout) ou sur la rétine, n’en demeurent pas moins très graves en raison de leur volume et de leur localisation. Elles font craindre une hypertension intracranienne ou une cécité. En revanche, au niveau des reins et du pancréas, les tumeurs peuvent être cancéreuses. Cette maladie peut également s’accompagner de phéochromocytomes, autres tumeurs rares non cancéreuses responsables de graves poussées d’hypertension.
Autrement dit, mieux vaut ne pas tarder pour diagnostiquer une maladie de VHL. Il faut aussi surveiller les malades toute leur vie, grâce à l’IRM, le scanner ou encore le fond d’œil. Le traitement demeure chirurgical en cas de tumeur rénale, pancréatique, cérébrale, de la moelle épinière ou lorsqu’il s’agit d’un phéochromocytome. Les lésions rétiniennes peuvent bénéficier d’un traitement au laser. Un essai médicamenteux est actuellement en cours afin de traiter les hémangioblastomes inaccessibles à la chirurgie.
Lire l’article du Dr. Daniel Gloaguen page 74 dans Belle-Santé n° 69.
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