Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
Liée à une atteinte des globules rouges, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, ou HPN, se manifeste par l’émission d’urines rouges et d’une anémie. Rare, cette maladie d’origine génétique ne concernerait que 320 personnes en France.
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne, ou HPN, connue aussi sous le nom de maladie de Marchiafava-Micheli, est une maladie du sang d’origine génétique (le gène PIG-A situé sur le chromosome X) non héréditaire.
Le traitement de l’HPN consiste en la transfusion de globules rouges « lavés », c’est-à-dire sans plasma. La greffe de moelle osseuse représente le traitement curatif des formes graves, lorsque la moelle osseuse est trop appauvrie (« aplasie médullaire »). Encore faut-il trouver un donneur compatible.
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