Hydrocéphalies

Rubrique

L'hydrocéphalie, autrement dit la dilatation des ventricules cérébraux, est une pathologie assez fréquente. En réalité, on devrait plutôt parler "d'hydrocéphalies" au pluriel, tant leurs causes, leur intensité ou leurs retentissements peuvent être variés. Les hydrocéphalies s'accompagnent souvent d'anomalies neurologiques et d'un retard psychomoteur.

Si l'on en croît la base de données ORPHANET (www.orpha.net), le serveur Internet d'information qui recense toutes les maladies rares, plus d'une vingtaine de maladies rares se caractérisent par une dilatation excessive des cavités ventriculaires cérébrales, c’ est-à-dire une hydrocéphalie. Mais attention : dans le langage commun, on parle souvent d'hydrocéphalie devant une augmentation du volume crânien sans présumer de la cause de cette augmentation de volume. C'est une erreur. Dans un premier temps, on devrait plutôt utiliser le terme de "macrocrânie" ou de "macrocéphalie". En effet, toute hydrocéphalie ne se manifeste pas nécessairement par une augmentation importante du périmètre crânien. Et, pour compliquer les choses, certaines macrocrânies ne s'accompagnent pas d'une dilatation ventriculaire! On devrait donc réserver le terme d'hydrocéphalie aux pathologies qui comportent réellement une dilatation ventriculaire entraînant ou non une macrocrânie, et non sur la seule constatation d'une "grosse tête"!

PETIT RAPPEL ANATOMIQUE

Difficile de comprendre le mécanisme de l'hydrocéphalie et encore plus son traitement sans se pencher un tant soit peu sur l'anatomie cérébrale. Il faut savoir en effet que le cerveau abrite 4 ventricules, sortes de cavités centrales emplies de liquide céphalo-rachidien (LCR). Plus précisément, il existe 2 ventricules dits "latéraux" dans la profondeur des hémisphères cérébraux (un pour chaque hémisphère), un 3ème ventricule à la base du cerveau puis le 4ème dans le tronc cérébral. Les ventricules communiquent entre eux. Le LCR sécrété dans les deux ventricules latéraux s'écoule ensuite dans le 3ème ventricule, puis dans le 4ème. Il en sort par un orifice, le "trou de Magendie" pour entrer dans la colonne vertébrale cervicale et se répandre autour de la moelle épinière.

ABSENCE D'ÉCOULEMENT DU LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN

C'est l'accumulation du LCR qui cause l'hydrocéphalie. Emplis de façon excessive par un LCR qui s'accumule inexorablement, les ventricules se distendent, repoussant les structures cérébrales qui, elles-mêmes, repoussent les os du crâne de l'enfant, très souple et déformable à cet âge-là. Tout ce qui peut s'opposer à l'écoulement normal du LCR ou à sa résorption et ce, à tous les niveaux ventriculaires, peut donc entraîner une hydrocéphalie : syndromes malformatifs génétiques ou non, accompagnant ou non un spina-bifida, méningites, hémorragies intraventriculaires, tumeurs, kystes, infections (toxoplasmose)... Signalons que, dans certains cas très rares, l'excès de LCR est lié non à un problème de résorption ou d'écoulement mais à un excès de production ! L'IRM et le scanner permettent de mettre en évidence l'hydrocéphalie (et parfois sa cause) grâce à la distension des ventricules cérébraux.

L'HYDROCÉPHALIE DE L'ENFANT

On parle d'hydrocéphalie congénitale lorsque la pathologie est constatée dès la naissance ou juste après (l'échographie permet de dépister une hydrocéphalie avant la naissance). En effet, certaines hydrocéphalies se développent progressivement juste après la naissance. Leur diagnostic passe par la mesure du périmètre crânien régulièrement pendant l'enfance afin de repérer précocement une augmentation du volume crânien. Chez le petit bébé, l'hydrocéphalie se manifeste assez souvent par une augmentation visible du périmètre crânien, chez l'enfant plus âgé en revanche, les fontanelles et les sutures crâniennes se sont refermées. Le crâne ne peut plus augmenter autant. L'hydrocéphalie peut alors se manifester par une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne, entraînant des symptômes assez caractéristiques. C'est l'hypertension intracrânienne (voir encadré).

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

Dans certains cas, l'hydrocéphalie est telle qu'elle va s'accompagner d'une hypertension intracrânienne (HTIC), autrement dit d'une augmentation de la pression dans le crâne. Chez l'enfant, cette HTIC peut être suspectée par un bombement de la fontanelle, des troubles de la conscience, un regard dit "en coucher de soleil" et des vomissements.

HYDROCÉPHALIE À PRESSION CONSTANTE

Chez l'adulte, on décrit une forme d'hydrocéphalie dite "à pression normale" ou à "pression constante". En France, 20 000 à 30 000 adultes seraient concernés. En réalité, cette pathologie, survenue parfois à la suite d'une méningite, d'un traumatisme crânien, d'une intervention chirurgicale ou d'une hémorragie cérébrale, ne comporte pas une augmenta- tion du volume crânien, mais une dilatation des ventricules cérébraux sous l'effet du LCR qui "passe" dans la substance blanche du cerveau autour des ventricules et provoque un cortège de symptômes évocateurs : troubles de l'équilibre, troubles sphinctériens urinaires, troubles visuels, troubles de la marche (qui s'effectue en "traînant" les pieds ou à petits pas), instabilité, démence, troubles de la mémoire et ralentissement psychomoteur. Des ponctions lombaires régulières ou une dérivation chirurgicale du LCR permettent d'obtenir une nette amélioration.

RETARD PSYCHOMOTEUR FRÉQUENT

L'hydrocéphalie se manifeste très souvent par un périmètre crânien excessif, une fontanelle tendue et un front bombé. Le cuir chevelu est parsemé de veines bleues. Des anomalies neurologiques et un retard psychomoteur peuvent être au rendez-vous. Il existe aussi d’autres signes : une torpeur, une agitation inhabituelle, des céphalées de fin de nuit ou au réveil ou une difficulté à regarder vers le haut.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

C'est le seul traitement efficace. Il permet de diminuer la pression dans les ventricules cérébraux. Il consiste à dériver le liquide céphalo-rachidien afin qu'il ne s'accumule plus dans le cerveau. Le liquide est dérivé soit dans le péritoine, autrement dit au niveau de l'abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale), soit dans les cavités cardiaques (dérivation ventriculo-cardiaque) et ce, dans les deux cas, par l'intermédiaire d'un petit tube flexible (cathéter) reliant les ventricules cérébraux à la cavité péritonéale ou cardiaque choisie où le LCR y sera résorbé ou dilué dans le sang.
Le pronostic de l'hydrocéphalie dépend de sa cause, de l'intensité de la dilatation ventriculaire, de la précocité du diagnostic et, bien entendu, des possibilités thérapeutiques.

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