La sclérodermie

La peau du visage qui s’épaissit, se tend, se durcit et se parsème de petits vaisseaux? Des doigts boudinés qui deviennent blancs et douloureux? Il s’agit peut-être d’une sclérodermie, une maladie auto-immune complexe qui touche surtout les femmes à l’âge de 40 ans.

La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique complexe qui appartient à une vaste famille de maladies, les « collagénoses ». En d’autres termes, pour une raison encore inconnue, le corps fabrique des anticorps dirigés contre les cellules de l’organisme. Plus précisément, il s’agit d’une atteinte des cellules constitutives de la paroi des vaisseaux sanguins (épaississement de la paroi des artérioles et des capillaires), d’anomalies des lymphocytes B (globules blancs supports de l’immunité) ainsi que de l’accumulation de fibres de collagène dans la peau et différents viscères (reins, poumons, cœur), une atteinte qui fait toute la gravité de la maladie.

UNE SCLÉROSE DE LA PEAU
Le signe majeur de la maladie est une sclérose de la peau qui va se manifester au niveau du cou, du tronc, du visage mais aussi des doigts, des bras ou des cuisses.

LES AUTRES SIGNES
La maladie va également se manifester par un cortège de signes qui doivent mettre la puce à l’oreille, surtout lorsqu’ils s’associent les uns aux autres.
– Syndrome de Raynaud. La sclérodermie commence souvent (mais pas toujours) par un syndrome de Raynaud qui précède l’installation des autres signes cutanés de quelques mois à plusieurs années.
– Ulcérations au bout des doigts.
– Télangiectasies : de petites dilatations vasculaires bien visibles au niveau des doigts ou du visage.
– Calcinose : petites calcifications sous la peau, au niveau de la pulpe des doigts ou encore devant les saillies osseuses.
– Manifestations digestives. Les viscères peuvent être touchés par la sclérodermie.
– Sécheresse des muqueuses (« syndrome sec »).

CLASSIFICATIONS
La sclérodermie peut prendre différents visages et les signes ne sont pas toujours tous présents. Leur intensité peut également varier. En d’autres termes, la présentation de la maladie peut être très complexe, et le diagnostic de la maladie, difficile. Deux classifications de la maladie coexistent l’une date de 1980, individualisant deux formes de sclérodermie, la forme localisée où la sclérodermie se cantonne à l’extrémité des membres et la forme diffuse appelée aussi « systémique », où les racines des membres sont touchées ainsi que le tronc et les extrémités. L’autre classification, dite de « LeRoy et Medsger », elle, différencie la sclérodermie selon l’intensité des formes cutanées et la présence ou l’absence de certains signes.

RECHERCHE D’ANTICORPS ET CAPILLAROSCOPIE
Le diagnostic de sclérodermie passe notamment par la recherche d’anticorps « antinucléaires », car dirigés contre les noyaux des cellules, présents dans 90 % des cas.

CORTICOÏDES
Comme dans la plupart des collagénoses, le traitement comporte la prescription de corticoïdes ainsi que d’immunosuppresseurs, un traitement efficace dans certaines formes de sclérodermie seulement.

POUR EN SAVOIR +
Association des sclérodermiques de France (ASF) : www.association-sclerodermie.fr

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• Belle-Santé n° 99