Le syndrome de Brugada (SDB)

Une cause de mort subite chez l'homme jeune
Rubrique

Le syndrome de Brugada correspond à un trouble grave du rythme cardiaque qui peut être responsable de malaises, de syncopes, voire de mort subite chez les adultes jeunes ou chez les enfants.

« Venez vite, mon fils vient de faire un malaise ! ». Si, dans la grande majorité des cas, ce malaise correspond le plus souvent à un malaise vagal, bénin, à une petite hypotension orthostatique (chute de la tension en se levant, par exemple), une hypoglycémie (effort à jeun) ou encore à un équivalent de spasmophilie ou de tétanie, dans de très rares cas, il s’agit d’un authentique syndrome de Brugada* (SDB), une pathologie cardiaque d’origine héréditaire dans au moins 30 % des cas et liée à une mutation d’un gène situé sur le chromosome 3 qui intervient dans les phénomènes de régulation du sodium au niveau du cœur.

* Pathologie décrite par les frères Josep et Pedro Brugada en 1991.

MALAISE ET MORT SUBITE
Le SDB peut se manifester selon les cas par des malaises, des syncopes ou une mort subite, d’emblée ou faisant suite à un malaise. D’après les statistiques, un antécédent personnel de mort subite « réanimée » ou de syncopes, associé à un électrocardiogramme évocateur d’un SDB, rend probable une mort subite ou une récidive (30 % de risque).

MODIFICATIONS DE L’ÉLECTROCARDIOGRAMME
Un malaise chez un sujet jeune ne devrait jamais être banalisé ou négligé. Tout patient victime d’un malaise ou d’une syncope, a fortiori inexpliqué, devrait donc bénéficier d’un électrocardiogramme (ECG) à la recherche des signes électriques spécifiques du SDB, facilement mis en évidence. En effet, tous les autres examens sont normaux (IRM, échographie, coronarographie, etc.).

Pour autant, plusieurs cas de figure sont possibles, ce qui rend parfois difficile le diagnostic de SDB :
- Il arrive que les anomalies électrocardiographiques soient intermittentes. Le tracé électrocardiographique peut donc apparaître normal tandis qu’il s’agit bel et bien d’un SDB. Il est alors possible de « démasquer » les anomalies électriques cardiaques par un test pharmacologique qui consiste en l’injection d’une substance perturbant les mouvements du sodium, qui va provoquer l’apparition des signes électrocardiographiques du SDB.
- Chez d’autres malades, l’ECG est perturbé en permanence, alors qu’il n’existe aucun symptôme clinique de la maladie.

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