Le syndrome de Landau-Kleffner (SLK)

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Le syndrome de Landau-Kleffner, un nom qui ne vous dit probablement rien ! Cette maladie neurologique, encore inexpliquée, peut pourtant conduire rapidement de jeunes enfants à une perte totale du langage. Très peu connue, elle laisse trop souvent les parents dans la détresse, face à un mur de mystère et d’incompréhension. De diagnostics erronés en traitements inadaptés, ils entreprennent alors un vrai parcours du combattant pour comprendre et vaincre la maladie de leur enfant. Cependant, il suffirait d’en parler pour ouvrir une brèche de solidarité et d’espoir

Votre enfant, jusqu’alors en pleine santé, se met soudain à régresser jusqu’à être incapable de parler et même de vous comprendre. Les médecins que vous consultez, démunis face à ce mal étrange, ne savent pas à quel saint se vouer. De pédopsychiatre en neurologue, on vous assène les diagnostics les plus divers: autisme, surdité, trouble de développement du langage...  Finalement, on met enfin un nom sur ce trouble effrayant, votre enfant souffre du syndrome de Landau-Kleffner (SLK). Comme la plupart des gens, vous n’avez jamais entendu parler de cette affection et votre désarroi est grand. Quelle est donc cette maladie à la dénomination étrange?

De la famille de l’épilepsie

Elle porte les noms de ceux qui l’ont décrite pour la première fois en 1957. C’est une maladie neurologique, heureusement relativement rare, de la famille de l’épilepsie. Encore appelée "aphasie acquise avec épilepsie", elle survient généralement chez des enfants de 3 à 8 ans, rarement avant l’âge de 2 ans, et touche deux fois plus les garçons que les filles. Imprévisible, elle frappe des enfants qui avaient jusqu'alors un développement parfaitement normal. Même si le nom "aphasie acquise avec épilepsie" pourrait laisser supposer le contraire, le syndrome de Landau-Kleffner n’a rien à voir avec l’épilepsie telle qu’on la connaît. Les enfants atteints ne souffrent pas de crises convulsives, mais de pointes-ondes dans l’activité électrique cérébrale. Ces anomalies cérébrales se manifestent au cours du sommeil, ce qui les rend difficiles à déceler. L’origine de la maladie est encore inconnue à ce jour. Faiblesse du système immunitaire, virus ou traumatisme cérébral sont des causes évoquées mais néanmoins jamais prouvées.

L’enfant régresse

Les parents sont alertés lorsqu’ils constatent que leur enfant perd rapidement sa faculté de compréhension du langage. Soudainement, il ne reconnaît plus son nom ou des bruits aussi banals que la sonnerie du téléphone. Ensuite, il devient également petit à petit incapable de s’exprimer. Jean explique : «Lorsque j’essaie d’apprendre une phrase à mon fils, chaque nouveau mot que je prononce balaie le mot précédent, un peu comme un disque dur qui, pour encoder une nouvelle information, effacerait automatiquement toutes les données antérieures. Cependant, il ne s’agit pas d’un problème de mémoire!» La maladie, soudaine ou progressive, n’évolue pas de manière constante, mais passe par des phases de stabilisation suivies de périodes d’aggravation.
Les enfants souffrant du SLK n’ont pas de lésion cérébrale en tant que telle, mais un lobe du cerveau, ou parfois les deux, présente une activité électrique anormale. Étrangement, cette maladie n’affecte que la partie du cerveau qui gouverne le langage et la communication, et n’atteint donc pas les facultés intellectuelles de manière générale. «Malgré sa maladie, mon fils se débrouille toujours bien en maths», précise Jean.
À l’adolescence, la maladie guérit en général spontanément, non sans laisser de séquelles, tant au niveau intellectuel que neuropsychologique.

L'importance du diagnostic

Cette perte soudaine du langage a évidemment de nombreuses conséquences sur le plan intellectuel, psychique et social, d’où l’importance de diagnostiquer la maladie le plus précocement possible. Complexe, le SLK nécessite impérativement un traitement et une prise en charge par des spécialistes en neuropsychologie de l’enfant et en épileptologie. Malheureusement, la maladie étant peu connue des familles et du corps médical, il n’est pas rare que les parents emmènent leur enfant chez un pédiatre ou pédopsychiatre, ce qui donne régulièrement lieu à des diagnostics erronés. En effet, outre la perte totale du langage, l’enfant présente parfois d’autres troubles comme des problèmes de sommeil, des crises de colère, de l’hyperactivité ou une tendance dépressive... Tous ces symptômes, qui peuvent facilement être confondus avec l’autisme, vont d’autant plus compliquer le diagnostic. Face à un jeune enfant enfermé dans un mutisme total, il n’est pas rare non plus que les parents pensent à la surdité.

Si vous constatez que les capacités cognitives de votre enfant régressent rapidement, surtout n’attendez pas, allez sans tarder consulter un neuropédiatre. Et, pour en avoir le cœur net, faites réaliser un encéphalogramme au cours du sommeil de votre enfant. Le syndrome de Landau-Kleffner étant méconnu de nombreux médecins, l’idéal serait de prendre directement rendez-vous dans un établissement spécialisé dans les syndromes épileptiques ou les troubles neurologiques de l’enfant. Malheureusement, ces derniers sont peu nombreux et, par conséquent, vous risquez de n’être d’abord bien souvent qu’un numéro sur une longue liste d’attente...

Quel est le traitement?

Soigner le syndrome de Landau-Kleffner nécessite généralement un traitement lourd et de longue haleine, à la fois physique et psychologique. Une rééducation orthophonique par un thérapeute du langage est indispensable. Avec l’aide du praticien, l’enfant doit réapprendre le B.A.-BA du langage. Cette rééducation doit être entreprise le plus tôt possible pour obtenir les meilleures chances de succès. Si la maladie se déclare après 6 ans, la récupération du langage se fera cependant plus facilement. Cette régression du langage rendant évidemment impossible toute scolarité normale, le petit malade devra en outre suivre un programme scolaire adapté et complètement individualisé. Lorsque l’enfant est totalement incapable de parler, on lui apprendra alors à communiquer par le langage des signes dans un établissement spécialisé.
Le programme de soin inclut également un suivi psychothérapique, tant pour les parents que les enfants. Quant au traitement médicamenteux, il implique le plus souvent la prise sur le long terme de correcteurs comportementaux et de médicaments anti-épileptiques visant à réduire les pointes-ondes survenant au cours du sommeil. Malheureusement, comme la plupart des médicaments allopathiques, ces traitements ne sont pas dépourvus d’effets secondaires (prise de poids, hypertension artérielle, infection, troubles digestifs, déminéralisation...) et leur efficacité est variable. De plus, ce type de médicament est cher et ce coût s’ajoute encore au prix très élevé des écoles spécialisées, engendrant une charge financière parfois difficile à assumer par les parents.

Du côté des médecines douces

Du côté des médecines naturelles, il existe certaines pistes prometteuses en ce qui concerne le traitement du SLK. Pour venir à bout des pointes-ondes, il semblerait que l’administration de 300mg de vitamine B6 par kg de poids corporel soit efficace et dépourvue d’effets secondaires.
La diméthylglycine, appelée aussi «acide pangamique» ou «vitamine B15», semble également avoir d’importantes propriétés anti-épileptiques. Peut-être ce traitement pourrait-il être combiné au magnésium et à la vitamine B6, comme c’est le cas dans le traitement de l’autisme.
Il semblerait également que, chez certains enfants, l’adoption d’un régime hypotoxique, basé sur des aliments frais biologiques et excluant le gluten et les laitages, ait donné d’excellents résultats (comme dans de nombreux cas d’autisme d’ailleurs). Soumis à ce régime, certains enfants ont constaté une disparition de l’hyperactivité, le retour des facultés d’apprentissage du langage et de la communication. Une perméabilité intestinale permet en effet à des bactéries, toxines et particules non digérées comme les peptides alimentaires du gluten et du lait, de passer dans la circulation sanguine, pouvant induire une déficience immunologique et détériorer le fonctionnement du cerveau. Ces peptides opiacés pourraient affecter la transmission neurologique et induire des troubles du langage, du comportement et des déficits de l’attention. Une piste intéressante à suivre...

Quelques adresses utiles

=> Hôpital Bicêtre - Unité de rééducation neuropédiatrique 78, rue du Général Leclerc 94270 Le Kremlin Bicêtre - Tél. 01 45 21 32 44 - 01 45 21 21 21 - www.hopital-bicetre.aphp.fr
=> Hôpital R. Debré Paris - Centre neuropédiatrique 48 bd Sérurier 75019 Paris - Tél. 01 40 03 47 50 - 01 40 03 20 00 - www.robertdebre.aphp.fr
=> Hôpital Henri Gastaut - Service de neuropédiatrie 300 Bd Sainte Marguerite 13009 Marseille - Tél. 04 91 17 07 50 - www.cinapse.org
=> Épilepsie France (Association pour la recherche, l'Eéducation et l'insertion des jeunes épileptiques) www.epilepsie-france.com

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