Le syndrome de meige
Quand le visage se crispe sans raison
Le syndrome de Meige fait partie de la grande famille des dystonies, ces maladies qui se manifestent par des contractions musculaires involontaires. Dans le syndrome de Meige, ce sont les muscles du visage et du cou qui se crispent.
De prime abord, le syndrome de Meige* (SDM) prête à sourire : le visage de la personne atteinte se crispe : ses yeux se ferment par intermittence (clignements ou plissements des yeux, de façon bilatérale le plus souvent) et sa mâchoire inférieure (mandibule) est animée de mouvements, le tout sur fond de contractions des muscles du cou. Il ne s’agit pas à proprement parler de tics, mais d’une activité musculaire anormale prolongée. L’ensemble ressemble à une grimace. Mais derrière cette première impression se cache une pathologie extrêmement handicapante du point de vue social et professionnel, avec un isolement progressif. Pour autant, le SDM se soigne. À condition d’en avoir fait le diagnostic, bien entendu.
Dystonies
Difficile d’évoquer le SDM et plus encore, son traitement, sans aborder les dystonies, cette grande famille de maladies qui se caractérisent par des contractions musculaires involontaires et douloureuses, les spasmes, qui touchent certaines parties du corps qu’elles figent dans une position anormale autant qu’inconfortable. Dans la famille des dystonies, on retrouve également la crampe de l’écrivain (crispation douloureuse des doigts), mais aussi le torticolis spasmodique (rotation anormale de la tête). Dans le SDM, les spasmes touchent les muscles de la mandibule (spasme oromandibulaire) et les muscles des paupières, autrement dit les muscles orbiculaires (blépharospasme).
Les femmes surtout
Si la pathologie est présente dans les deux sexes, ce sont surtout les femmes qui en font les frais (deux fois plus de femmes). Le SDM apparaît entre 30 et 70 ans. La fréquence est relativement élevée, de l’ordre de 1 cas pour 20 000. La cause du SDM n’est pas connue. Il existe cependant des SDM dits « secondaires » (voir encadré). Le SDM primaire (de cause inconnue) pourrait avoir une origine génétique, dans la mesure où il existe des familles touchées par le SDM.
Autres signes
Le SDM se caractérise essentiellement par des clignements des paupières (blépharospasme) et des mouvements anormaux de la mâchoire inférieure (spasme oroman- dibulaire), mais d’autres symptômes peuvent conforter le diagnostic, comme une sensibilité à la lumière intense (photophobie), un spasme du muscle frontal, la langue plus sortie de la bouche qu’à l’habitude (protrusion), les lèvres serrées, une contraction géné- ralisée du muscle peaucier visible au niveau du cou (et qui entraîne également un spasme du bas du visage), des difficultés à ouvrir la bouche (spasme du plancher de la langue) ou encore un bruxisme (dents qui grincent la nuit), des difficultés à manger, des spasmes pharyngés ou encore des troubles de l’élocution (dysarthrie).
Traitement
À défaut d’une guérison ou d’un traitement spécifique, un soulagement est possible.
Plusieurs solutions existent :
♦ Traitements médicamenteux.
♦ Injection de toxine botulinique (Botox ou Xeomin).
♦ Intervention chirurgicale.
*Le SDM ne doit pas être confondu avec la « Maladie de Meige » qui correspond à un lymphœdème des membres inférieurs.
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