La maladie de Steele-Richardson

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La maladie de Steele-Richardson reste encore bien mystérieuse. Cette pathologie se manifeste par une difficulté à mobiliser ses yeux de façon verticale et touche surtout les personnes atteintes d’une maladie de Parkinson.

Certains médecins attribuent la maladie de Steele-Richardson à une infection par un virus dit « lent », autrement dit par un virus dont les premiers symptômes ne se manifestent qu’après une longue période de silence. Curieusement, et pour une raison qui reste encore inconnue, la MSR apparaît le plus souvent chez des patients parkinsoniens entre 50 et 70 ans.

UNE PARALYSIE DU REGARD…
En réalité, la MSR connaît une appellation plus médicale : c’est la « paralysie supranucléaire progressive ». Ce terme compliqué traduit le symptôme principal de la MSR : une paralysie de certains mouvements des yeux, comme l’impossibilité des mouvements verticaux. D’autres signes accompagnent la MSR, qui peuvent orienter à tort vers d’autres pathologies, d’où un retard de diagnostic fréquent :
- Ralentissement intellectuel
- Difficultés visuelles liées à la mobilité des yeux
- Perte d’intérêt
- Nuque hypertonique et en extension
- Visage figé
- Troubles de l’équilibre
- Difficultés à se mouvoir et notamment à descendre ou à monter les escaliers
- Chutes inexpliquées précoces
- Rigidité du tronc
- Difficultés à desserrer les mains ou à arrêter des mouvements répétitifs rapprochés.

… ET DE NOMBREUSES COMPLICATIONS
La MSR peut se compliquer de fractures et de traumatismes crâniens dus aux chutes, mais aussi de pneumonies. La maladie évolue également au niveau cérébral et d’autres atteintes neurologiques peuvent apparaître avec une paralysie des muscles qui permettent de parler ou des muscles de la déglutition. Enfin, les performances intellectuelles du malade vont décliner elles aussi avec un risque de démence.

UN DIAGNOSTIC DIFFICILE
De nombreuses pathologies peuvent mimer une MSR, comme la maladie de Parkinson, mais aussi la maladie d’Alzheimer et certaines variantes de dégénérescences cérébrales complexes.

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