Une baisse inattendue de la vision…

... et si c'était une maladie de Leber ?
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S’il est habituel de perdre un peu d’acuité visuelle en prenant de l’âge, une baisse soudaine de la vision chez une personne jeune est inquiétante, a fortiori lorsqu’elle s’accompagne de lacunes centrales (points noirs). 
Ces deux symptômes caractérisent la maladie de Leber.

La maladie de Leber*, qu’on appelle également atrophie optique de Leber ou neuropathie optique héréditaire de Leber, est rare. On l’estime de l’ordre d’une personne sur 15 000 à 50 000 selon les études. Le tabagisme, l’alcool, les infections, les traumatismes ou encore les anesthésies pourraient être des éléments déclencheurs et aggravants chez les patients à risque.

Baisse de la vision

La maladie se manifeste par une perte assez brutale de la vision centrale sous la forme d’un trou noir central (scotome) ainsi qu’une baisse de la vision plus ou moins rapide, de quelques jours à quelques mois. La vision centrale est soit « noire » soit très incertaine (vision floue) alors que la vision périphérique est conservée. Le malade doit donc se servir de sa vision périphérique pour voir et se déplacer en tournant la tête, ce qui constitue un élément indirect du diagnostic. La pathologie touche les deux yeux, mais avec un décalage de quelques semaines à quelques mois entre chaque œil. Autre élément important, cette maladie essentiellement visuelle peut s’accompagner d’autres symptômes qui doivent alerter.

Les jeunes hommes surtout

Contrairement aux autres pathologies de la vision, comme le décollement de rétine, le diabète ou encore l’hypertension artérielle, qui touchent surtout les seniors, la maladie de Leber atteint en priorité les jeunes, entre 20 et 30 ans, et en majorité des hommes (8 hommes pour 2 femmes).

Origine génétique

La maladie est génétique et correspond à une altération de l’information transportée par un gène qui code pour une enzyme appelée NADH déshydrogénase. C’est une atteinte mitochondriale. 

Transmission maternelle

Autre particularité de l’ADN mitochondrial, il se transmet de la mère aux enfants. La maladie est donc de transmission maternelle, car les spermatozoïdes qui vont pénétrer dans l’ovule sont dépourvus de mitochondries. Ils ne portent donc pas la maladie. La mère peut être atteinte ou asymptomatique.

Diagnostic

Un simple fond d’œil peut orienter vers le diagnostic. Dans les cas douteux, un scanner optique, l’angiographie, l’électrorétinogramme (exploration de la rétine) ou l’étude du champ visuel peuvent être nécessaires.

L’espoir d'un traitement

Quelques espoirs existent avec un médicament, le Raxone (idebenone), un analogue du coenzyme Q10 encore à l’étude. Ce traitement améliorerait l’acuité visuelle chez certains patients à condition d’être prescrit précocement.

Pour en savoir plus :
Fédération des aveugles de France : https://aveuglesdefrance.org/neuropathie-optique-de-leber

*Elle tire son nom de son découvreur, le docteur Theodor Leber, ophtalmologue allemand, qui en fit la première description en 1871.

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