La maladie de Moya-Moya
Cette maladie génétique au nom curieux d'origine japonaise se manifeste par un accident vasculaire cérébral, inattendu chez un jeune enfant.
En japonais, Moya-Moya signifie «en fumée de cigarette» ! Les Japonais, qui en ont fait la première description et qui semblent plus concernés que les autres populations, ont donné ce nom curieux à cette maladie artérielle cérébrale du fait du développement denombreuses petites artères de soutien vasculaire au pourtour des artères touchées (le réseau collatéral), qui évoquait la fumée de la cigarette lors d’un examen d’imagerie cérébrale. Car cette maladie consiste en une sténose de certaines artères situées à la base du cerveau. Une occlusion qui empêche donc le sang d’arriver dans le territoire cérébral concerné, d’où l’apparition de signes neurologiques qui vont de la perte du langage à la paralysie d’un membre. Dans certains cas, la maladie est familiale et atteint plusieurs membres d’une même famille. Si les accidents vasculaires cérébraux aigus orientent immédiatement vers une origine vasculaire, la maladie peut prendre un masque insidieux et se manifester par une épilepsie, des maux de tête, des troubles du langage et une détérioration des fonctions cérébrales. Ailleurs, des anomalies vasculaires au niveau de la peau peuvent mettre la puce à l’ oreille.
Le diagnostic de certitude passe par des examens d’ imagerie cérébrale (scanner, IRM) et par une artériographie ou une angiographie qui vont mettre en évidence le réseau artériel collatéral, la sténose artérielle ou le territoire cérébral touché. Le gène situé sur le chromosome 3 a été identifié comme étant responsable de la maladie. Les chromosomes 6 et 17 seraient également concernés par une anomalie génétique. Il n’y a pas de traitement médicamenteux de fond. En revanche, on peut pratiquer des interventions chirurgicales en préventif ou en curatif.
TANGUY, PASSIONNÉ DE SPORT
Tanguy a donné son prénom à l’association «Tanguy Moya-Moya», créée par sa grand-mère Brigitte, infirmière scolaire et qui en est également la présidente. «C’est d’abord chez Tanguy, mon petit-fils, qu’a été découverte la maladie, avant qu’elle ne se manifeste par la suite chez Agathe, sa petite sœur. Tanguy avait 3 ans. C’était en juillet 2000. Du jour au lendemain, mon petit-fils a perdu l’usage du langage. Des examens d’imagerie, et notamment une artériographie, ont montré qu’il s’agissait en réalité d’un accident vasculaire cérébral. 4 à 5 mois plus tard, le diagnostic tombait : il s’agissait d’une maladie de Moya-Moya, selon les médecins de l’hôpital Necker». Par la suite, Tanguy a été opéré, mais n’a pu malheureusement retrouver l’usage de la parole. Il apprend le langage des signes par la méthode Nakaton dans un centre spécialisé. Tanguy va rentrer dans une CLIS, après avoir redoublé une année de maternelle du fait de ses troubles du langage qui ne lui permettent pas un apprentissage normal de la lecture par exemple. «Mais Tanguy comprend tout ce qu’on lui dit. C’est un enfant tonique qui adore tout ce qui a trait à l’effort physique, comme le ski, le vélo, la natation ou les marches en montagne».
ASSOCIATION TANGUY / MOYA-MOYA
Tél : 06.86.77.76.87 – www.tanguy-moya-moya.org – atmmcontact@yahoo.fr
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