La polycondrite atrophiante (PA)
Étrange maladie que la polychondrite atrophiante, cette pathologie rare et handicapante qui se manifeste par une inflammation des cartilages de l'oreille, du nez ou encore de la trachée ou du larynx.
La polychondrite atrophiante, ou PA, est liée à une inflammation de certains cartilages qui peut aller jusqu’à la destruction cartilagineuse. Nez, oreilles, larynx, trachée et même les yeux (conjonctive) et les côtes dans leur portion cartilagineuse peuvent être atteints. Il semble que certaines maladies comme la polyarthrite rhumatoïde ou des maladies dites “de système” (spondylarthrite ankylosante, lupus…) jouent un rôle dans la survenue de la PA. L’inflammation cartilagineuse résulte de la fabrication par l’organisme d’anticorps dirigés contre le cartilage. La PA est considérée comme une maladie auto-immune.
Si les séquelles esthétiques de la PA peuvent être très importantes, la PA fait courir également un risque vital, par asphyxie, lorsque le larynx et la trachée sont atteints.
Le traitement de fond comporte la mise sous corticoïdes, d’autant plus urgente qu’il existe une atteinte respiratoire. Des interventions de chirurgie esthétique peuvent atténuer les séquelles de la maladie.
A l’heure actuelle, ni le chromosome et encore moins le gène responsables n’ont été identifiés.
Lire l’article du Dr. Daniel Gloaguen paru dans Belle-Santé n° 67.
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