Le syndrome de l’homme raide…
Ou quand les muscles se contractent sans raison
Le syndrome de l’homme raide, qu’on appelle également Stiff-man syndrome, est une maladie neurologique encore mal connue qui se manifeste par des spasmes musculaires touchant l’ensemble du corps.
Si l’immense majorité des maladies rares resteront dans l’ombre pour le grand public, malgré le Téléthon, il suffit d’un cas prestigieux pour qu’une pathologie soit placée sous le feu des projecteurs. C’est le cas du Stiff-man syndrome, ou syndrome de l’homme raide, qui pourrait affecter la chanteuse Céline Dion, si l’on en croit son témoignage récent. Une pathologie décrite pour la première fois en 1956 par deux médecins qui ont laissé leur nom à cette maladie (Moersch-Woltman syndrome).
Une pathologie plutôt féminine…
La maladie devrait plutôt s’appeler syndrome de la femme raide : elle affecte en effet légèrement plus de femmes que d’hommes, autour de l’âge de 45 à 50 ans, et touche environ une personne sur 1 million. Des cas existent chez l’enfant mais sont encore plus rares. Enfin, on en décrit plusieurs formes, dont le syndrome du membre raide lorsque la pathologie concerne un seul membre.
… peut-être d’origine auto-immune
La piste de l’origine auto-immune est privilégiée dans la mesure où des anticorps sont retrouvés dans le liquide céphalo-rachidien ou le sang dans plus de 60 % des cas. L’absence d’autoanticorps, dans 40 % des cas donc, coïncide souvent avec les formes distales de la maladie (extrémité des membres). Argument de poids dans l’origine auto-immune, ce syndrome s’accompagne souvent d’autres pathologies auto-immunes, comme certaines thyroïdites, le vitiligo, l’anémie de Biermer, le diabète insulino-dépendant (dans 25 à 30 % des cas) ou encore certaines gastrites.
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