Le syndrome de Prader-Willi (SPW)

Le syndrome de Prader-Willi se manifeste en général dès la naissance par une hypotonie marquée et une difficulté à téter.

Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique rare.
De survenue aléatoire, elle se manifeste notamment par une corpulence élevée, un appétit excessif et un retard de développement.
Paradoxalement, le nourrisson peut même être chétif. Ce n’est que plus tard que l’enfant, l’adolescent ou même l’adulte montre un attrait exagéré pour la nourriture, source d’une prise de poids importante et qui peut prendre une allure d’obésité.

D’une façon générale, les troubles caractéristiques du SPW s’accentuent avec l’âge.
Le visage, parfois étroit, offre souvent un aspect caractéristique avec des yeux en amande et une bouche de petite taille aux lèvres minces. Les organes sexuels sont peu développés.

Enfin, les enfants et les adultes atteints de SPW ont un appétit excessif.
Certains présentent parfois des accès de colère ou une tendance à l’opposition. D’autres, des troubles du sommeil ou des apnées nocturnes. Lorsqu’il est présent, le retard mental est généralement modéré.

Le SPW est génétique.
Ce syndrome est dû à une anomalie du chromosome 15. S’il n’existe pas de traitement de fond, une prise en charge nutritionnelle précoce est essentielle. Il est également important de lutter contre l’hypotonie mais aussi contre la scoliose.

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