L’épidermolyse bulbeuse

L'épidermolyse bulbeuse, atteinte cutanée, peut toucher le nouveau-né, mais aussi apparaître à l'âge adulte.

On devrait plutôt parler d’épidermolyses bulleuses, ou EB, car cette maladie comprend environ une vingtaine de formes variables, se regroupant sous 3 grandes familles différentes selon la profondeur de l’atteinte cutanée. L’EB peut être acquise, c’est-à-dire qu’elle apparaît à l’âge adulte. Elle accompagne dans ce cas une autre maladie. L’EB peut être aussi héréditaire, c’est-à-dire qu’elle touche l’enfant dès la naissance.

Dans l’EB héréditaire, les bulles apparaissent généralement lors d’un contact ou d’un frottement avec la peau. Au niveau de la main, très touchée par la survenue de bulles quelle que soit la forme d’EB, les doigts peuvent même se coller entre eux pour réaliser des syndactylies.

Ce sont des anomalies au niveau des gènes codant la synthèse de deux protéines rentrant dans la constitution de la peau, le collagène ou la kératine, qui sont responsables des différents types d’EB. Il n’y a pas de traitement curatif. Les soins cutanés comprenant une désinfection et les séances de kinésithérapie pour lutter contre les phénomènes de rétraction sont essentiels.

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