La Lymphangioleiomyomatose (LAM)
En France, une centaine de femmes environ sont touchées par la lymphangioléiomyomatose, ou LAM. Elle se manifeste essentiellement par une atteinte pulmonaire dont l'évolution peut conduire vers l'insuffisance respiratoire
Derrière ce nom barbare se cache une maladie pulmonaire très rare, d’origine génétique, non héréditaire, qui ne touche que les femmes, entre 20 et 69 ans surtout. Cette maladie se traduit par la prolifération de cellules musculaires lisses dans les deux poumons qui, en formant des kystes, s’opposent donc aux mécanismes de la respiration.
La maladie se manifeste par des pneumothorax (entrée d’air accidentelle entre la plèvre et le poumon), des chylothorax (épanchement d’un liquide lipidique entre la plèvre et le poumon) ou encore des difficultés respiratoires ou de la toux. D’autres atteintes, rénales, utérines, ganglionnaires sont toujours possibles.
Le diagnostic passe souvent par un scanner pulmonaire et surtout par une biopsie des poumons qui retrouve la prolifération cellulaire caractéristique.
Il n’y a pas de traitement de fond de la maladie et l’évolution est variable d’un cas à l’autre, aboutissant parfois à une insuffisance respiratoire. Les progestatifs sembleraient améliorer l’évolution chez certaines, alors que les œstrogènes, eux, aggravent la maladie. Enfin, la transplantation pulmonaire demeure un traitement de dernier recours en cas d’insuffisance respiratoire évoluée.
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