Le lupus érythémateux disséminé (LED), une maladie auto-immune inflammatoire
Des joues rouges, en forme d’ailes de papillon, des douleurs articulaires, des troubles du comportement, du sang dans les urines… il n’en faut pas beaucoup plus au médecin pour suspecter un lupus érythémateux disséminé, ou LED, une pathologie auto-immune qui touche surtout les femmes entre 20 et 30 ans.
Connaissez-vous Seal, cet immense chanteur noir américain à la voix grave et envoûtante ? Son visage porte les stigmates du LED, une pathologie inflammatoire auto-immune qui touche le tissu conjonctif et notamment le collagène présent dans les viscères et dans la peau. Rappelons que les pathologies auto-immunes regroupent des affections qui se caractérisent par la présence d’anticorps fabriqués par l’organisme et qui vont se retourner contre lui. Plus précisément, il s’agit d’anticorps antinucléaires, dirigés contre le noyau des cellules, en particulier l’ADN. Curieusement, des études ont montré que ces anticorps étaient présents bien avant le déclenchement de la maladie.
Femme jeune surtout
Le LED est assez fréquent puisqu’il concerne entre 1 à 10 personnes sur 100 000. Il touche beaucoup plus souvent la femme que l’homme (9/1) et ce, avec un âge d’apparition généralement situé entre 20 et 30 ans. Mais le nouveau-né peut être malade dès la naissance (désordres urinaires surtout) si la mère est elle-même touchée par le LED.
Facteurs favorisants
Si environ 10 % des LED sont liés à la prise d’un médicament, la grande majorité reste de cause inconnue. Pour autant, une susceptibilité génétique existe et de nombreux gènes facilitateurs ont déjà été dénombrés (gènes TNFSF4, IRF5, FCGR…). On sait également que la grossesse, le stress, les infections virales, le tabagisme ou l’exposition solaire constituent des facteurs favorisant l’apparition du LED et/ou qui aggravent les poussées de LED. En revanche, comme on le pensait dans un premier temps, la prise de contraceptifs oraux ne serait pas incriminée. Les spécialistes estiment que cette pathologie apparaît chez des personnes prédisposées génétiquement et ce, dans un contexte « favorable ».
Des douleurs articulaires d’abord…
Le LED se manifeste d’abord par des douleurs articulaires (arthralgies), touchant plusieurs articulations et notamment les mains (phalanges), les poignets et les genoux ; ces douleurs sont accompagnées d’une fatigue, d’une fièvre et d’un amaigrissement qui peuvent égarer le médecin. En revanche, l’atteinte particulière et facilement identifiable au niveau du visage et présente dans 85 % des cas ne laisse guère de doute. Elle apparaît sur le visage sous la forme de plaques rouges couvertes de croûtes, en forme d’ailes de papillon, ou d’un loup (d’où l’appellation d’origine latine de « lupus »), du nom du masque de velours ou de satin noir qui couvre le pourtour des yeux. Plus exactement, les plaques rouges concernent les joues, le nez, les oreilles, le menton et le front.
…Et des complications viscérales multiples
D’autres atteintes, viscérales, doivent faire craindre des complications. Il s’agit de manifestations pulmonaires (pleurésies), neurologiques (troubles du comportement, dépression, anxiété, paralysie, migraine, épilepsie…), digestives (douleurs abdominales, perforation intestinale) et surtout cardio-vasculaires (péricardite, myocardite = atteinte du muscle cardiaque, athérosclérose précoce, thromboses artérielles) et rénales (saignement urinaire, insuffisance rénale, hypertension artérielle) qui font tout le pronostic de la maladie.
AUTRES SIGNES
– Urticaire
– Syndrome de Raynaud
– Ulcérations des muqueuses
– Purpura (taches violettes sur la peau)
– Sensibilité au soleil
– Perte des cheveux
– Anémie
Dosage des anticoprs
Le diagnostic de LED passe par une analyse sanguine montrant un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de sédimentation, ou VS) et surtout la présence d’anticorps antinucléaires et autres anticorps dirigés contre d’autres structures cellulaires. La biopsie rénale, quant à elle, permet de retrouver une atteinte rénale, importante pour la prise en charge et le pronostic de la maladie.
Immunosuppresseurs
Le traitement passe par la prescription de médicaments dits « antipaludéens » (ceux utilisés contre le paludisme !), les corticoïdes (par voie orale et/ou en application sur les lésions cutanées), les anti-inflammatoires non stéroïdiens (pour soulager les douleurs articulaires) et les immunosuppresseurs dirigés contre les anticorps responsables de la maladie. Quant aux lésions cutanées, elles peuvent être également traitées par laser ou cryochirurgie. Reste la prise en charge d’une éventuelle obésité qui peut aggraver le risque cardio-vasculaire et la suppression du tabac et des expositions solaires qui favorisent les poussées de LED (prévoir des écrans solaires). Enfin, la grossesse est une situation à haut risque qui nécessite une surveillance accrue.
Un bon pronostic
Le pronostic reste bon dès lors que le LED est correctement traité et surveillé (prise en charge des complications), avec une survie d’environ 95 % après 5 ans et de 93 % des patients après 10 ans d’évolution du LED.
NDLR : le régime du Dr Seignalet (suppression du gluten, de la caséine et cuisson douce) donne d’excellents résultats sur cette pathologie.
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