Le nævus géant congénital (NGC)
Un enfant sur 20 000 environ souffre d’un naevus géant congénital, c’est-à-dire d’une tache brune semblable à un grain de beauté et qui recouvre une ou plusieurs parties du corps.
Malformation due à la prolifération de cellules pigmentaires au niveau de la peau avant la naissance, le Naevus Géant Congénital se manifeste dès la naissance par l’existence d’une ou de plusieurs grandes taches brunes (aucune région n’est épargnée), de quelques centimètres seulement jusqu’à de larges zones du corps qu’il peut même recouvrir entièrement. Le NGC grandit avec l’enfant, sans prendre plus d’ampleur toutefois.
Certains NGC sont recouverts de poils, d’autres sont en relief. Le NGC s’accompagne parfois sur le reste de corps d’une multitude de petits nævi appelés « satellites ». A l’instar des grains de beauté, certains spécialistes estiment que les NGC d’une taille supérieure à 10 cm feraient craindre un risque de mélanome, autrement dit de cancer cutané, dans 2 à 10 % des cas. Il est donc conseillé de retirer les nævi. Ils peuvent également se développer à l’intérieur même du cerveau (ce sont les « mélanocytes intracrâniens »), avec des conséquences neurologiques importantes : épilepsie, retard de développement, problèmes d’équilibre….
Le NGC n’est pas héréditaire et ne se transmet donc pas à la descendance.
Le traitement est chirurgical et consiste en l’ablation du NGC, notamment par la technique dite de « l’expansion » cutanée, quand il n’y aura pas assez de peau pour suturer les bords de la zone qui a été retirée. Cette intervention chirurgicale, spectaculaire, consiste à distendre la peau au moyen d’expandeurs sous-cutanés, sortes de ballonnets que l’on gonfle progressivement avec du sérum physiologique et qui vont permettre, par l’expansion de la peau qu’ils procurent, de recouvrir la surface qu’occupait le nævus. Les chirurgiens peuvent utiliser également les greffes de peau ainsi que l’utilisation de lambeaux de peau voisins. Le choix de la technique (et sa répétition) dépend bien entendu de la taille du NGC et de son emplacement.
ASSOCIATION DU NÆVUS GÉANT CONGÉNITAL : www.naevus.fr
