Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI)

Touchant surtout l’enfant de moins de 10 ans ou la femme jeune, le purpura thrombopénique idiopathique se manifeste par des petites taches hémorragiques sur la peau liées à une altération des plaquettes sanguines.

Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) qu’on qualifie également d’auto-immun est une affection généralement bénigne lorsqu’elle se manifeste chez l’enfant, entre 4 et 10 ans le plus souvent. Un âge où le PTI régresse spontanément en quelques semaines. Une évolution supérieure à 3 mois signe un PTI plus sévère. Chez l’adulte en revanche, la maladie peut devenir chronique et plus sérieuse. Les lésions évoluent de façon variable, s’aggravant pendant quelques mois ou plus longtemps. Les complications hémorragiques viscérales et surtout cérébrales constituent le principal danger du PTI chez l’adulte. Elles surviennent plus rarement chez l’enfant. En cause, une synthèse anormale par l’organisme d’anticorps auto-immuns qui vont s’attaquer aux plaquettes, à la suite d’une infection virale le plus souvent. On estime la fréquence du PTI à 4 ou 5 cas pour 100 000 personnes, tous âges confondus.

Purpura ? Quesaco ?

Le purpura correspond à des hémorragies capillaires cutanées ou muqueuses, d’apparition spontanée, passant par les teintes successives d’une ecchymose avant de disparaître. On parle de purpura « pétéchial » lorsque les hémorragies ont la taille d’une tête d’épingle et de purpura ecchymotique lorsque les hémorragies sont étendues en nappe, comme après un choc. Très important : la lésion, qu’elle soit pétéchiale ou ecchymotique, ne disparaît pas lorsqu’on appuie dessus avec un doigt. En conséquence, toute tache pourpre qui disparaît lorsqu’on appuie dessus n’est pas un purpura. Dans le PTI infantile, le purpura, qu’il soit pétéchial ou ecchymotique, survient une à trois semaines après une infection et ce, de façon plutôt soudaine. Il prédomine aux membres inférieurs. Chez l’adulte en revanche, l’atteinte est plus progressive.

L’ESSENTIEL SUR LES PLAQUETTES

Les plaquettes sanguines sont des petites cellules aplaties dont le rôle est essentiel lors d’une plaie vasculaire : en s’agglomérant en quelques secondes dans la brèche vasculaire, elles font office de bouchon. On parle de thrombopénie en cas de baisse des plaquettes et de thrombocytose lorsqu’elles sont trop élevées. Dans le premier cas, le risque est hémorragique alors que dans le second cas, l’augmentation du nombre des plaquettes fait craindre un risque de thrombose vasculaire, autrement dit la formation d’un caillot sanguin qui peut boucher une veine ou une artère.

ATTEINTE VASCULAIRE OU PLAQUETTAIRE ?

Le purpura peut être d’origine vasculaire – les tests sanguins de coagulation sont normaux, ce sont les vaisseaux qui sont fragilisés et qui saignent alors facilement – ou d’origine plaquettaire. Dans ce cas, l’analyse sanguine montre une diminution du nombre des plaquettes, un allongement du temps de saignement ou des anomalies lors du fonctionnement plaquettaire.

Hémorragies variées

Les lésions ne concernent pas que la peau. D’autres atteintes hémorragiques sont possibles qui réclament un examen clinique soigneux et des examens complémentaires adaptés. Elles font la gravité éventuelle de la maladie, chez l’enfant parfois, et surtout chez l’adulte :

• Saignements génitaux chez la femme.
• Hémorragie gingivale (gencives) et bulles hémorragiques dans la bouche.
• Sang dans les urines (hématurie).
• Hémorragie rétinienne.
• Saignement de nez (épistaxis).
• Hémorragie cérébrale et méningée.
• Hémorragie digestive ou saignement viscéral.

Une baisse des plaquettes

Une analyse sanguine (hémogramme) est indispensable en cas de purpura, quelle que soit son origine. Elle va montrer une baisse isolée du nombre des plaquettes, inférieures à 50 000/mm3, voire inférieures à 20 000/mm3. Une analyse plus poussée retrouve un taux élevé d’anticorps anti-plaquettes qui explique l’altération des plaquettes. Si besoin, l’examen de la moelle osseuse prélevée au niveau du sternum (myélogramme) permet de retrouver des plaquettes jeunes (mégacaryocytes) qui attestent de l’absence d’une maladie de la moelle (leucémie, anémie…).

VALEURS HABITUELLES

Chez l’adulte : 160 000 à 350 000/mm3.
Chez l’enfant entre 1 à 4 ans : 160 000 à 500 000/ mm3. ÿ Entre 5 et 10 ans : 160 000 à 450 000/mm3.
Adolescents : 160 000 à 400 000/mm3.
(Guide Pratique des Analyses Médicales, édition Maloine)

PATHOLOGIES ASSOCIÉES

Le PTI peut être associé à d’autres pathologies :
– Autre maladie auto-immune (lupus érythémateux aigu disséminé, polyarthrite rhumatoïde…).
– Cancer (poumon, digestif, ovaire).
– Leucémie.
– SIDA.

FACTEURS AGGRAVANTS

Certaines situations rendent le PTI plus inquiétant :
– Association de plusieurs atteintes hémorragiques qui font craindre une hémorragie cérébrale et méningée.
– Âge supérieur à 60 ans.
– Existence d’une hypertension artérielle.
– Intervention chirurgicale récente.
– Prise de médicaments (aspirine, antibiotiques, anticoagulants…).
– Grossesse (risque de fausse couche ou d’hémorragies néo-natales par transmission des anticorps anti-plaquettes
à l’enfant).
– Thrombopénie inférieure à 10 000/mm3.

Traitement

En phase aiguë, le traitement requiert l’utilisation de corticoïdes et d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses en cas de formes hémorragiques menaçantes. Il est parfois nécessaire de retirer la rate (splénectomie) lorsque le PTI est chronique et sévère. En effet, la rate est le site principal de destruction des plaquettes. En cas d’hémorragie sévère (ou de risque important), la transfusion de plaquettes s’avère indispensable. Les médicaments susceptibles d’interférer avec les mécanismes de la coagulation doivent être évités (cf encadré « facteurs aggravants »). Enfin, pendant le temps d’évolution du PTI, il faut bannir les sports violents et ceux susceptibles d’entraîner des saignements ou des ecchymoses.

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• Belle-Santé n° 105