Mieux connaître la Fibrose Pulmonaire Idiopathique

sam, 02/04/2016 - 13:48 -- Dr. Daniel Gloaguen
Rubrique : 

Maladie rare, la fibrose pulmonaire correspond à la perte d’élasticité du tissu pulmonaire responsable d’une insuffisance respiratoire chronique.

Tabagisme, asthme, exposition à l’amiante… ces circonstances bien connues favorisent la survenue d’une insuffisance respiratoire chronique à plus ou moins long terme. Mais, dans certains cas, cette difficulté respiratoire est liée à l’existence d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Une maladie rare en augmentation dont on estime la fréquence à 1 cas pour 3500 à 7000 personnes.

SANS CAUSE ÉVIDENTE
La difficulté respiratoire est le premier symptôme de la fibrose pulmonaire. Il faut bien distinguer deux cas de figure :
> La fibrose pulmonaire est consécutive à une pathologie pulmonaire bien identifiée. On parle alors de fibrose pulmonaire secondaire.
> La fibrose pulmonaire est « idiopathique », car sans cause évidente, comme dans 30 à 40 % des cas. Certains spécialistes incriminent toutefois la responsabilité du tabagisme et des expositions professionnelles, sans parler de la prédisposition génétique (la maladie est familiale dans 5 à 10 % des cas). En moyenne, la FPI survient autour de 60 à 70 ans.

FIBROSES SECONDAIRES
Plusieurs pathologies peuvent s’accompagner d’une fibrose pulmonaire :

  • Asbestose (poussières d’amiante)
  • Silicose (mines de charbon, expositions professionnelles à la silice)
  • Histiocytose X (maladie génétique)
  • Psittacose (infection pulmonaire liée aux oiseaux domestiques)
  • Maladie dit du « poumon du fermier » (moisissures présentes dans le foin)
  • Certaines pneumopathies
  • Collagénoses (anomalie du collagène) : lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde…)
  • Certains traitements médicamenteux.

UNE PERTE D’ÉLASTICITÉ…
La FPI est liée à l’accumulation de collagène dans les poumons. Dans la FPI le collagène s’accumule sous forme de fibres dépourvues d’élasticité, à l’instar des phénomènes de cicatrisation cutanée après une blessure. En clair, les poumons perdent de leur élasticité naturelle et ne peuvent donc plus gonfler comme auparavant pour se remplir d’air.

… SYNONYME DE MANQUE D’OXYGÈNE
Ce manque d’élasticité du tissu pulmonaire a une conséquence importante : la diminution significative de la surface d’échange entre l’air contenu dans les poumons et le sang.

ESSOUFFLEMENT
La FPI se manifeste par un essoufflement handicapant dans la vie quotidienne, dans un premier temps à l’effort (conséquences professionnelles), puis progressivement au repos, suivant l’évolution de la pathologie. Les extrémités peuvent prendre une teinte bleutée (cyanose) lorsque l’IR est importante. La fréquence respiratoire augmente.

QUEL TRAITEMENT ?
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement de fond de la FPI. Outre l’oxygénothérapie en cas d’IR, les antibiotiques en cas d’infection pulmonaire (plus fréquente en cas de FPI) et l’arrêt absolu du tabagisme, le traitement comporte les corticoïdes (peu efficaces) et plus récemment la pirfénidone, un nouveau traitement qui semble ralentir l’évolution de la FPI. D’autres molécules sont à l’étude. Reste enfin la possibilité de la transplantation pulmonaire.

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Article paru dans le : 
Rebelle-Santé N° 184

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